【提問】請242號老師解答#150頁53青霉胺用于肝豆狀核變形病原理是？

【醫(yī)學|教育網(wǎng)回答】學員shunxinyaodian，您好！您的問題答復如下：

從機制來說，此病的發(fā)病機制與體內(nèi)的銅離子聚集有關，而青霉胺(D-鹽酸青霉胺)可用于銅、汞、鉛中毒的解毒，治療肝豆狀核變性病。應該也是與銅離子的絡合作用；

下面內(nèi)容了解

肝豆狀核變性?為常染色體隱性遺傳性疾病。絕大多數(shù)限于同胞一代發(fā)病或隔代遺傳，罕見連續(xù)兩代發(fā)病。致病基因ATP7B定位于染色體13q14．3，編碼一種1411個氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運P型ATP酶。ATP7B基因突變導致ATP酶功能減弱或消失，引致血清銅藍蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積在體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischerring，K．F環(huán))等。

★問題所屬科目：執(zhí)業(yè)藥師---藥事管理與法規(guī)