血友病性關(guān)節(jié)炎是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

血友病是一組具有家族遺傳性，并與性別有關(guān)的凝血障礙疾病。由于缺乏第Ⅷ因子所起，以X性連鎖隱性性狀遺傳。急性期關(guān)節(jié)出血伴有其他出血性疾患，用過量的抗凝血藥及創(chuàng)傷后，反復(fù)關(guān)節(jié)腔積血，可導(dǎo)致退行性關(guān)節(jié)病變。

【診斷】

1.母親家庭中有同樣男性出血病史。

2.有平時(shí)輕微外傷即發(fā)生皮下溢血和關(guān)節(jié)內(nèi)出血史。

3.平時(shí)生活中偶有小損傷（如刺傷，切割傷）、后出血不易停止。

4.關(guān)節(jié)急性腫大，常見于膝、肘關(guān)節(jié)或伴有其他內(nèi)出血。

5.后期受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮，運(yùn)動障礙，肌肉萎縮。

6.X線早期無變化，數(shù)年后可見關(guān)節(jié)緣有侵蝕，空腔或囊腫形成，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨贅增生。

7.實(shí)驗(yàn)室檢查：輕型者紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板、出血時(shí)間、血塊收縮及凝血酶原時(shí)問正常，部分凝血酶原時(shí)間延長。重者凝血時(shí)間延長，可長達(dá)1～12小時(shí)，約90%的病人凝血酶原消耗不良，確診主要靠第Ⅷ因子化驗(yàn)檢查。

【治療】

1.急性期完全不動，發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)出血后，應(yīng)立即臥床休息。將患肢抬高，置于功能位。局部用冰濕布袋冷敷可以減少出血、疼痛感及炎癥反應(yīng)。

2.補(bǔ)充血容量：關(guān)節(jié)出血多時(shí)，可以補(bǔ)充血容量及凝血因子。

3.藥物治療：

（1）潑尼松，每日80mg，分4次口服，可以減少出血，加速血腫吸收，不宜長期使用。

（2）抑制纖維蛋白溶解藥物：氨基己酸2g，每13 3～4次口服；凝血酶0？25g，每日2次。有效者可長期使用，肝病、腎病患者慎用。

（3）炔諾酮：1.25mg，每日2次，有效者可長期使用，肝病、腎病患者慎用。

4.可長期口服花生米和花生米衣治療。

5.關(guān)節(jié)屈曲攣縮者，應(yīng)采用手法治療，如按摩及推拿手法及理療，一般不采用手術(shù)治療。

6.關(guān)節(jié)內(nèi)出血多者，可穿刺抽液，腔內(nèi)注入潑尼松龍25mg，加壓包扎，抬高患肢。

【預(yù)防】

1.防止輕微損傷，減少劇烈運(yùn)動。

2.此類病人不可輕易手術(shù)，必須手術(shù)者，術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后均補(bǔ)充第Ⅷ因子，至他口愈合為止。

3.所用藥物應(yīng)全部口服治療，減少注射。

4.避免使用刺激胃腸黏膜、損害肝功能和抑制凝血作用的藥物。