慢性髓細(xì)胞白血病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過(guò)考試！

慢性髓細(xì)胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML），又稱慢粒，是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?，主要涉及髓系。外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，在受累的細(xì)胞系中，可找到Ph染色體和BCR-ABL融合基因。病程發(fā)展緩慢，脾臟腫大。由慢性期（chronic phase，CP）、加速期（accelerated phase，AP）、最終急變期（blastic phase or blast crisis，BP/BC）。

【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

CML在各年齡組均可發(fā)病，以中年最多見，中位發(fā)病年齡53歲，男性多于女性醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。起病緩慢，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀。患者可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?；蚱⒋蠖淮_診。

（一）慢性期（CP）

CP一般持續(xù)1～4年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的癥狀，由于脾大而自覺(jué)左上腹墜脹感。常以脾臟腫大為最顯著體征，往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍或臍以下，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，平滑，無(wú)壓痛。如果發(fā)生脾梗死，則脾區(qū)壓痛明顯，并有摩擦音。肝臟明顯腫大較少見。部分患者胸骨中下段壓痛。當(dāng)白細(xì)胞顯著增高時(shí)，可有眼底充血及出血。白細(xì)胞極度增高時(shí)，可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。

1.血象 白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過(guò)20×109/L，可達(dá)100×109/L以上，血片中粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始（Ⅰ+Ⅱ）細(xì)胞20%，不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增加。除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常，如：+8、雙Ph染色體、17號(hào)染色體長(zhǎng)臂的等臂（i17q）等，粒-單系祖細(xì)胞（CFU-GM）培養(yǎng)，集簇增加而集落減少，骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。

（三）急變期（BP/BC）

為CML的終末期，臨床與AL類似。多數(shù)急粒變，少數(shù)為急淋變或急單變，偶有巨核細(xì)胞及紅細(xì)胞等類型的急性變。急性變預(yù)后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡。外周血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%，骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%，原粒+早幼粒細(xì)胞>50%，出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

【診斷和鑒別診斷】

凡有不明原因的持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增高，根據(jù)典型的血象、骨髓象改變，脾腫大，Ph染色體陽(yáng)性，BCR-ABL融合基因陽(yáng)性即可做出診斷。Ph染色體上可見于2%AML、5%兒童ALL及25%成人ALL，應(yīng)注意鑒別。其他需鑒別疾病：

1.其他原因引起的脾大 血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等均有脾大。但各病均有各自原發(fā)病的臨床特點(diǎn)，并且血象及骨髓象無(wú)CML的典型改變。Ph染色體及BCR-ABL融合基因均陰性。

2.類白血病反應(yīng) 常并發(fā)與嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病，并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×109/L.粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后，白細(xì)胞恢復(fù)正常。

3.骨髓纖維化 原發(fā)性骨髓纖維化脾大顯著，血象中白細(xì)胞增多，并出現(xiàn)幼粒細(xì)胞等，易于CML混淆。但骨髓纖維化外周血白細(xì)胞數(shù)一般比CML少，多不超過(guò)30×109/L，且波動(dòng)不大。NAP陽(yáng)性，此外有紅細(xì)胞持續(xù)出現(xiàn)于外周血中，紅細(xì)胞形態(tài)異常，特別是淚滴狀紅細(xì)胞易見。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活檢網(wǎng)狀纖維染色陽(yáng)性。

lymphocytes，SLVL），為原發(fā)于脾臟的淋巴瘤，血和骨髓中出現(xiàn)數(shù)量不等的絨毛狀淋巴細(xì)胞，1/2～1/3伴有血、尿單克隆免疫球蛋白增高，CD5、CD25、CD11c和CDl03陰性；CD22和CD24陽(yáng)性。