臨床和病理學家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌病（primary cardiomyopathy）。它是非風濕性、非高血壓性、非冠狀動脈性心肌結構和功能的病理改變。其病理過程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機制上與其它已知病因引起的心臟病無關。相反，若心肌病變與已知病因有關，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時，則稱為繼發(fā)性心肌病（secondary cardiomyopathy）。醫(yī)學`教育網搜集整理原發(fā)性心肌病較少見，但分布于世界各地。對本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認識，分類也較混亂。

心肌是心臟舒縮的動力結構，對物理性（如缺氧）、化學性（如藥物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特別敏感。心肌的輕度損傷常表現(xiàn)為細胞核及細胞器的肥大，重度損傷表現(xiàn)為細胞結構的改建和細胞壞死，以及由此而導致的纖維化。這些變化既是各型心肌病的基本病變，又具有代償適應意義。