限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。

病變：肉眼觀，右心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部?jī)?nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當(dāng)二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時(shí)，引起二尖瓣關(guān)閉不全。

鏡下，可見(jiàn)增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理表面可見(jiàn)陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見(jiàn)萎縮、變性改變。

此外，嗜伊紅細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌?。╡osinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤(rùn)于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細(xì)胞脫顆粒，釋出陽(yáng)離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導(dǎo)致心室限制性充盈障礙。