【提問】我對這方面最不懂了，可以解釋下嗎

【回答】答復(fù)：

尖端扭轉(zhuǎn)型室速為多形性室速伴QT間期延長，可分為先天性和獲得性兩種。屬于先天性者，首選β-阻滯劑如普萘洛爾10～30mg，美托洛爾50～200mg，對于心動過緩者可用阿托品，必要時施行心房或心室起搏治療。藥物治療無效，尤其持續(xù)發(fā)作者應(yīng)直流電復(fù)律終止，一般電能為50～100J。也可應(yīng)用卡馬西平100mg，每日3次，可增至200～400mg，每日3次。藥物治療無效可做左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。先天性多形性室速禁用兒茶酚胺類及延長復(fù)極的藥物。

獲得性多形性室速的治療主要有：

①病因治療：如低鉀者補鉀，低鎂者給予補鎂，藥物中毒者應(yīng)立即停用相應(yīng)的藥物，停用引起QT間期延長的藥物，對心絞痛者改善心肌供血。

②IB類抗心律失常藥物與靜脈注射25%硫酸鎂2g稀釋至40ml緩慢靜注，然后以8mg/min靜脈滴注，可試用。

③心動過緩者提高基礎(chǔ)心率(＞110次/min)可用異丙腎上腺素，小劑量開始，一般用0.5～1 mg加于5%葡萄糖液500ml中，以5～6滴/min靜滴。

④直流電復(fù)律僅適用于持續(xù)發(fā)作者，且應(yīng)采用低電能(＜50J)電擊。有明顯低血鉀，嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)功能障礙、藥物中毒所致者電擊治療要慎重。

⑤發(fā)作時可拳擊心前區(qū)，進行胸外心臟按摩。

⑥藥物治療無效者，可用食道心房調(diào)搏或臨時性心內(nèi)膜起搏。

⑦對有高度竇房或房室傳導(dǎo)阻滯者，可安裝人工心臟起搏器。

⑧禁用ⅠA、ⅠC類（普羅帕酮）及Ⅲ類抗心律失常藥物，因這些藥可能延長異常的QT間期，而使心律失常惡化。可試用ⅠB類藥物，如利多卡因等。

【追問】⑧禁用ⅠA、ⅠC類（普羅帕酮）及Ⅲ類抗心律失常藥物，因這些藥可能延長異常的QT間期，而使心律失常惡化。可試用ⅠB類藥物，如利多卡因等。

為什么還選C

【回答】答復(fù)：本題選普羅帕酮。普羅帕酮對有傳導(dǎo)阻滯、心肌缺血、心功能不全相對禁忌或慎用。

尖端扭轉(zhuǎn)型室速（亦稱室顫前奏型室速）為非持續(xù)型多形室速的一種特殊類型。心動過速間歇短陣反復(fù)發(fā)作，頻率200～250次／min以上，QRS波群形態(tài)變化明顯，主波方向時而向上，時而向下。發(fā)作多始于前一個心搏的T波或U波上，也可發(fā)展成頻率更快、持續(xù)時間更長的室速發(fā)作，甚至演變?yōu)樾氖翌潉印３Ｒ娪谠l(fā)性或繼發(fā)性QT間期延長綜合征，后者發(fā)生于低血鉀、低血鎂時以及抗心律失常藥物（如奎尼丁、胺碘酮、丙吡胺等）、氯喹、銻劑、雙氯苯咪唑和三環(huán)類抗抑郁等藥作用時，也發(fā)生于嚴(yán)重心動過緩時。

緊急處理，爭取在最短期內(nèi)控制發(fā)作，可選用藥物治療。如伴有休克，可先給予或同時給予升壓藥物。與此同時應(yīng)作好直流電同步復(fù)律的準(zhǔn)備，并給予必要的病因治療。（以下僅供參考）

1.利多卡因50～100mg靜脈注射，1～2min注完；必要時每5～10min再給50mg，共2～3次，有效后以1～4mg／min的速度繼續(xù)靜脈滴注。

2.同步直流電復(fù)律 病情危急時，應(yīng)立即選用同步直流電復(fù)律。洋地黃毒性反應(yīng)引起者則不宜用。

3.普魯卡因胺0.5％普魯卡因胺溶液靜脈滴注，每min5～10mg，總量不超過1～2g；或直接緩慢靜脈推注200mg，每隔5～10min再注射100mg，或每隔10～20min注射200mg，總量不超過1.0～1.2g.用藥時隨時注意血壓和心電圖變化，血壓下降或心電圖QRS波群增寬時立即停止注射。

【追問】?

【回答】答復(fù)：因為兒茶酚胺類對先天性長QT綜合征（是尖端扭轉(zhuǎn)型室速的一種表現(xiàn)）臨床觀察無確切效療，教材中沒有描述其機制。

先天性長QT綜合征的治療進展: 左心交感神經(jīng)切除術(shù)（胡大一）

引言

先天性長QT綜合征(LQTS) 是一種少見的臨床心血管疾病，其主要臨床表現(xiàn)包括反復(fù)性暈厥或心跳驟停。這些臨床癥狀通常由情緒激動或過度體力活動所誘發(fā)。病人多為青少年，靜態(tài)體表心電圖上有明顯的QT延長。有癥狀的病人若不經(jīng)有效的治療，多數(shù)會因反復(fù)的暈厥發(fā)作或心跳驟停而死亡。LQTS 的首選治療為口服β 阻斷劑如心得安等。 雖然β阻斷劑對大多數(shù)病人有效，但部分患者并發(fā)嚴(yán)重的竇性心動過緩或房室傳導(dǎo)阻滯。 另外，β阻斷劑治療組仍有13的病人發(fā)生心跳驟?；蜃渌?。置入式體內(nèi)除顫器(ICD) 可轉(zhuǎn)復(fù)LQTS患者的室速或室顫，其臨床應(yīng)用日趨增多。但ICD只能緩解癥狀，并不能根治LQTS。另外，反復(fù)的更換ICD對病人及家庭不可避免的帶來經(jīng)濟及心理上的壓力和負(fù)擔(dān)。

左心交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)曾被用于治療LQTS 。以現(xiàn)有的外科手術(shù)方法， LCSD可根治藥物無效的LQTS而無明顯的并發(fā)癥。由于多數(shù)臨床醫(yī)師對LCSD缺乏詳細(xì)的了解，這一有效的根治方法目前尚未得到普及使用。本文將結(jié)合現(xiàn)有的國際協(xié)作研究的結(jié)果，在系統(tǒng)的回顧LQTS現(xiàn)有治療方案的基礎(chǔ)上，重點對LCSD的適應(yīng)征，手術(shù)方法及臨床治療的效果作一綜合分析。

LQTS 的分類

根據(jù)臨床表現(xiàn)可將LQTS分為兩類， 一類為QT 延長并伴有先天性耳聾者 另一類為無耳聾者。1991年， Keating 等首次發(fā)現(xiàn)LQTS 與第11對染色體上的Harvey RAS1 基因有關(guān)。自此又有另外4對LQTS有關(guān)的基因被相繼發(fā)現(xiàn)。目前，根據(jù)基因的類型及有關(guān)染色體的位置可將LQTS分為5個亞型： LQTS1- 第11 染色體； LQTS2- 第7染色體；LQTS3- 第3染色體；LQTS4-染色體定位不明；LQTS5- 第21染色體。染色體分類法有較重要的臨床價值，現(xiàn)有證據(jù)表明，不同亞組的LQTS對臨床治療尤其是β阻斷劑有不同的反應(yīng)。 因而染色體分類可用于指導(dǎo)治療方法的選擇。

LQTS 的臨床表現(xiàn)

由于一些LQTS 患者無暈厥等臨床癥狀，故該病總體人群發(fā)病率尚不明確。1979年Moss 和 Schwartz 醫(yī)師率先建立了一項國際病例注冊系統(tǒng)， 到1998年已收錄764個患有LQTS的家庭 共計2100 余位成員。在所有的家庭成員中，50 的有體表心電圖QT延長(QTc > 440 ms)。25的QT 延長者有暈厥或心跳驟停的病史。 在無QT延長的者，約10發(fā)生過暈厥或心跳驟停，說明對QT正常的患者家庭成員仍應(yīng)進行密切隨訪，必要時進行預(yù)防性藥物治療。未治療的LQTS患者，其年死亡率可高達20左右. 然而應(yīng)用現(xiàn)代的治療方法，可使年卒死率降至7-8 .

如前所述， LQTS的臨床表現(xiàn)主要是暈厥或心跳驟停。 暈厥多由扭轉(zhuǎn)型室速及繼發(fā)的室顫所致。 LQTS的暈厥通常與交感活力的突然增加有關(guān)。 情緒的改變?nèi)珞@嚇，發(fā)怒或過度的體力活動(如游泳)等均可誘發(fā)暈厥。這類情況多見于LQTS1的患者。另外，暈厥還與女性行經(jīng)期及產(chǎn)后有關(guān)。心跳驟?？砂l(fā)生于靜息時和睡眠中，且多發(fā)于LQT2 和LQT3的患者，而在LQT1的病人中少見 .

LQTS 的心電圖特點

LQTS 的最主要心電圖改變是QT延長(QTc>440ms )。QT 延長的程度多變，切與發(fā)生暈厥的可性大小無無密切相關(guān)。 但QTc 過度延長者(QTc>600ms) 心律失常及暈厥的發(fā)生率明顯上升。晚近發(fā)現(xiàn)，部分LQTS患者及LQTS基因攜帶者的QT可在正常范圍。在 Schwartz 等的國際注冊系列中，503 例LQTS的家庭成員具有正常的QT間期 其中50例(10) 發(fā)生了心跳驟停。另外一項報告也發(fā)現(xiàn)，在287例病人中6的患者QTc<440ms。這些結(jié)果表明，LQTS患者的子女即使QT正常亦不能完全除外診斷，應(yīng)進行定期隨訪和觀察。

LQTS患者的T波多呈雙向或壓跡。 這些改變以胸前導(dǎo)聯(lián)的V2-V5為主。正常人有時也有雙向或壓跡的T波，但多見于V2-3， 故可與LQTS的T波異常相鑒別。

此外， LQTS 患者QT離散度，即12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖上最長與最短QT之間的差距，明顯高于正常人群 。 行LCSD 后，或經(jīng)βta 阻斷劑治療后，QT 離散度有顯著的下降，提示心交感神經(jīng)的抑制可增強心室復(fù)激的均一性，防止室chan的發(fā)生其他心電圖異常包摑T波極性或幅度的交替現(xiàn)象，竇性心動過緩及竇性停搏等。

LQTS的治療

有癥狀的LQTS患者均需治療。現(xiàn)有的治療方案分為藥物，外科手術(shù)及ICD 三大類。

藥物治療：

LQTS患者的致命性心律失常主要是由于交感神經(jīng)活性的異常增高，因而抗交感藥物如beta 阻斷劑應(yīng)屬首選。心得安仍為最常用的beta 阻斷劑， 通常的劑量為 2-3 mg/kg。最高劑量可達4 mg/kg。

心得安的最大優(yōu)點是脂溶性好，可快速通過血腦屏障，長期使用有較好的耐受性。其最大缺點是清除半衰期短，因而每日需服藥3次以上，故可影響病人的藥物依順性。其它半衰期長的beta 阻斷劑，如氨先心安， nodolol 等也可選用，其療效與心得安相近，但每日只需服藥2次， 故可改善藥物依順性而保證總體療效。少數(shù)LQTS患者， 尤其是LQTS3 型服藥過程中會出現(xiàn)心動過緩。 心動過緩有可能誘發(fā)

早期后除極和心律失常。 這類患者應(yīng)進行人工心臟起搏以輔助藥物治療。Schwartz 等對869例β阻斷劑治療的病人近行了分析， 發(fā)現(xiàn)β阻斷劑可明顯降低心律失常的發(fā)生率。β阻斷劑對LQTS1 的療效優(yōu)于其它類型LQTS。 然而治療過程中仍有30的病人有暈厥發(fā)作， 13的病人有心跳驟停， 說明β阻斷劑并不能產(chǎn)生100的保護作用。對β阻斷劑無效的病人， 應(yīng)考慮LCSD 或ICD治療。

LCSD：

LCSD治療LQTS始于1969年， 其治療原理與β阻斷劑相似， 即抑制交感張力而防止室速或室顫的發(fā)作。LCSD術(shù)后心室肌內(nèi)去甲腎上腺素的釋放明顯減少。LCSD抑制早期和晚期后除極的發(fā)生，故可防止室性心律失常的發(fā)作. LCSD 術(shù)后患者心率多無明顯變化， 但QT及QTc明顯縮短。一組85例患者的報告顯示，LCSD 使11的病人QT或QTc完全恢復(fù)正常， 全組平均QT由術(shù)前的534 /- 80 降至507/- 83 ms 而QTc則 由548 /- 81 降為507 /- 84 ms。LCSD的手術(shù)方法有多種， 最初的方法是左側(cè)星狀神經(jīng)結(jié)切除術(shù)。該神經(jīng)結(jié)位于第八頸和第一胸交感神經(jīng)結(jié)之間。由于支配左側(cè)面部的交感神經(jīng)位于左側(cè)星狀神經(jīng)結(jié)上部，該神經(jīng)結(jié)切除術(shù)易損傷該面交感神經(jīng)而 導(dǎo)致 Honor＇s 綜合征，這是該手術(shù)的最大缺點。此外，該手術(shù)后心交感神經(jīng)的阻斷多不夠徹底而影響其臨床效果。第二種方法稱為左頸胸交感神經(jīng)切除術(shù)， 是指左側(cè)星狀神經(jīng)結(jié)加上第1-5胸交感神經(jīng)結(jié)全切術(shù)。 這一方法可徹底阻斷心交感神經(jīng)，但同樣可引起 Honor＇s 綜合征而難以被病人或家屬所接受。最近的手術(shù)方法稱為高位左胸交感神經(jīng)切除術(shù)。 該手術(shù)不需開胸， 只是在左鎖骨下區(qū)切一小口，經(jīng)胸膜外摘除第1-5胸交感神經(jīng)結(jié)。在有經(jīng)驗的中心， 平均手術(shù)時間為35-40 分鐘。因沒有必要摘除左側(cè)星狀神經(jīng)結(jié)，故損傷其上方走行的左面交感神經(jīng)的可能性很小。這一手術(shù)方法極少并發(fā) Honer＇s 綜合癥。約30的病人術(shù)后有輕微的左上瞼下垂(1- 2 mm) ，但外人一般不會察覺。Shwartz 等報告了123例 LCSD的臨床效果。 這是目前國際最大的一組病例報告，因而其結(jié)果具有很好的代表性。 所有病人均為beta 阻斷劑治療無效或無法耐受者。術(shù)時的平均年齡為 20 /- 13 歲，術(shù)后平均隨訪時間為6.0 /- 5.4 年。LCSD 使心臟事件(暈厥或心跳驟停) 由術(shù)前的99降至45 (p<0.001). 每位病人心臟事件的次數(shù)由術(shù)前的21 /- 31 降至 1/- 3 次。 隨訪過程中總死亡率為8， 5年生存率為94。

ICD：

ICD治療LQTS在西方國家已變的日趨廣泛。其主要機理是迅速復(fù)律而防止猝死。 但ICD只是對癥處理，并不能防止惡性心律失常的發(fā)生。日間反復(fù)的放電可在部分患者導(dǎo)致疼痛或其它不適，有時難以被青少年患者所接受。此外，按現(xiàn)有ICD的工作壽命，兒童患者一生需更換數(shù)次ICD，這顯然會增加病人及其家屬心理及經(jīng)濟上的負(fù)擔(dān)。因而ICD使用前應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。對以心跳驟停為首要癥狀的患者，任何一次發(fā)作都有可能致命，安全起見，應(yīng)首先給予ICD治療，必要時可結(jié)合beta 阻斷劑或LCSD。

無癥狀LQTS患者的處理：

臨床上有兩類LQTS 病人的處理相對比較棘手， 一是患者QT正常， 但其父母一方或雙方是癥狀明顯的LQTS患者。 第二類是病人 就診時有明顯的QT延長但從無暈厥等癥狀。 主要的困難是難以確定那些患者將來會發(fā)生暈厥或卒死而需要進行長期治療。一般認(rèn)為若病人具有下述情況的任何一項， 將來發(fā)作暈厥或卒死的機會較高， 因而需進行正規(guī)治療： (1) 伴有現(xiàn)天性耳聾者； (2)一歲以內(nèi)的新生兒或嬰兒患者； (3)父母一方已卒死于LQTS； (4)病人QTc> 600 ms； (5)病人的T波有明顯的交替現(xiàn)象。最近的資料表明，就診時無癥狀的LQTS病人，若日后發(fā)作暈厥， 其死亡率為7-9. 因而有學(xué)者提倡對所有LQTS的病人進行β阻斷劑治療。

結(jié)論

現(xiàn)有的臨床證據(jù)表明，對有癥狀的LQTS患者應(yīng)積極予以治療。 若無禁忌證， 應(yīng)首選beta 阻斷劑長期服用。 若患者在服用足量的β阻斷劑后仍有暈厥或心跳驟停發(fā)作，則應(yīng)行LCSD。LCSD 是一安全有效的介入性治療方法， 與beta 阻斷劑聯(lián)合應(yīng)用時，可防止絕大多數(shù)患者的卒死，有效率可高達96-97。 如果心跳驟停是病人的主要臨床表現(xiàn)，則應(yīng)首選ICD治療，并同時結(jié)合β阻斷劑或LCSD。

【追問】本題選C,收藏此題

【回答】答復(fù)：感謝對網(wǎng)校的支持！

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）