布卡綜合征是因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻，引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的一組臨床表現。常見病因是先天性下腔靜脈膈膜形成、下腔靜脈血栓形成、原發(fā)性肝靜脈閉塞、真性紅細胞增多癥、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及外傷等。布卡綜合征分急、慢性兩型。最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預后不良。

1.急性型

少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內死于肝功能衰竭或胃腸道出血。

2.慢性型

較常見。

（1）青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。

（2）發(fā)病緩慢：病程一般4～5年醫(yī)|學教育網搜集整理。

（3）典型病例常同時出現肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。

（4）B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，了解肝內有無新生物等。

（5）腔靜脈造影：經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。

（6）診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結核性腹膜炎等鑒別。