特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試需要了解的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)知識(shí)點(diǎn)，以便廣大考生參考學(xué)習(xí)。

1.概述

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPH）病理主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈病”即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害的疾病。

常見因素：

①遺傳因素；

②免疫因素；

③肺血管內(nèi)皮功能障礙；

④血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷。

2.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀：

①呼吸困難：大多數(shù)IPH患者以活動(dòng)后呼吸困難為首癥狀，與心輸出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等原因有關(guān)；

②胸痛：由于右心房負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血所致；

③頭痛或暈厥：心輸出量減少，腦組織供血減少所致；

④咯血：肺動(dòng)脈壓升高，肺小血管破裂；

⑤其他：10%的雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起的聲音嘶啞（Ortner綜合征）。

（2）體征

可有肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全的體征。

3.治療

（1）血管舒張藥：

①鈣拮抗劑：急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性是應(yīng)用鈣離子拮抗劑治療的指征；

②前列環(huán)素：降低肺動(dòng)脈高壓，長(zhǎng)期使用可逆轉(zhuǎn)肺血管重建；

③一氧化氮（NO）：NO吸入是一種僅選擇性的擴(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但其作用時(shí)間短和外源性NO的毒性限制了它的使用；

④內(nèi)皮素受體拮抗劑：該藥可改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活和存活率。

（2）抗凝治療

華法林可作為首選的抗凝藥。