氨基酸的一般代謝是臨床助理醫(yī)師考試需要了解的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)知識點(diǎn)，以便廣大考生參考學(xué)習(xí)。

（一） 氨基酸的脫氨基作用

◇氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，是體內(nèi)氨基酸的重要代謝方式。

①轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨的聯(lián)合脫氨基作用（肝、腎等組織）。

②嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨（骨骼肌、心肌等組織）

轉(zhuǎn)氨基作用

轉(zhuǎn)氨基作用是在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，可逆的把氨基酸（氨基供應(yīng)者）的氨基轉(zhuǎn)移給α-酮酸（氨基受體）。反應(yīng)的結(jié)果是氨基酸脫去其氨基，轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的α-酮酸。而作為受體的α-酮酸則因接受氨基而轉(zhuǎn)變成另一種氨基酸。由于反應(yīng)的實(shí)質(zhì)是氨基的轉(zhuǎn)移，所以反應(yīng)命名為轉(zhuǎn)氨基作用。

轉(zhuǎn)氨作用不僅可促進(jìn)氨基酸的脫氨基作用，亦可自α-酮酸合成相應(yīng)的氨基酸。這是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。

轉(zhuǎn)氨酶廣泛分布于幾乎所有的組織中，其中以肝及，心肌含量最豐富。最重要的轉(zhuǎn)氨酶是谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）又稱丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT），及谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）又稱天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）。肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺（含有維生素B6）。

氧化脫氨基

主要通過L-谷氨酸脫氫酶催化，哺乳類動(dòng)物的大多數(shù)組織如肝、腎和腦等廣泛存在著L-谷氨酸脫氫酶，催化L-谷氨酸氧化脫氨生成a-酮戊二酸，輔酶是NAD+或NADP+.它所催化的反應(yīng)是可逆的，因生成的氨在體內(nèi)迅速被處理，所以反應(yīng)趨向于脫氨基作用。

聯(lián)合脫氨基

①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用

轉(zhuǎn)氨酶催化的轉(zhuǎn)氨基作用，只是把氨基酸分子中的氨基轉(zhuǎn)移給α-酮戊二酸（或丙酮酸及草酰乙酸），這并沒有達(dá)到脫氨基的目的。若是轉(zhuǎn)氨酶和谷氨酸脫氫酶協(xié)同作用，即轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯(lián)進(jìn)行，就達(dá)到把氨基酸轉(zhuǎn)變成氨及相應(yīng)的α-酮酸的目的。這種氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯(lián)進(jìn)行的方式稱為聯(lián)合脫氨基作用，聯(lián)合脫氨基是體內(nèi)主要脫氨基方式。

②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)

上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脫氫酶的活性很弱，難于進(jìn)行以上方式的聯(lián)合脫氨基過程，存在著另一種氨基酸脫氨基反應(yīng)，即通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。

（二）氨的代謝

氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素（urea）而解毒。

1.體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨來源有外源性的及體內(nèi)代謝產(chǎn)生的兩種。

外源性氨是自消化道吸收入體內(nèi)的，是體內(nèi)氨的一重要來源。體內(nèi)代謝作用產(chǎn)生氨的主要途徑是氨基酸脫去氨基生成氨。

2.谷氨酰胺的生成及分解

谷氨酸與氨反應(yīng)可以生成谷氨酰胺，由谷氨酰胺合成酶催化?？梢哉J(rèn)為谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸?shù)男问健?

3.尿素的生成

氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由腎排出體外。合成尿素的部位是肝臟的線粒體和胞液。合成尿素的代謝途徑是鳥氨酸循環(huán)。

正常生理情況下，血氨的來源與去路保持動(dòng)態(tài)平衡，血氨濃度處于較低的水平。正常人血氨濃度一般不超過 0.6μmol/L.當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高血氨癥。

（三）α-酮酸的代謝

氨基酸脫氨基作用生成的α-酮酸可再合成為非必需氨基酸，或轉(zhuǎn)變成糖類和脂類，也可以通過三羧酸循環(huán)徹底氧化。根據(jù)氨基酸轉(zhuǎn)變的情況不同，可將氨基酸分為三大類，即

生糖氨基酸（甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸）、

生酮氨基酸（亮氨酸、賴氨酸）

生酮兼生糖氨基酸（異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸）。

小結(jié)：

（一）氨基酸的脫氨基作用

◇氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，是體內(nèi)氨基酸的重要代謝方式。

轉(zhuǎn)氨基，由轉(zhuǎn)氨酶催化。

脫氨基方式 氧化脫氨，主要通過L-谷氨酸脫氫酶催化。

聯(lián)合脫氨，最主要的脫氨方式，有2種形式：

①轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨的聯(lián)合脫氨基作用（肝、腎等組織）。

②嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨（骨骼肌、心肌等組織）

轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺（含有維生素B6）

（二）氨的代謝

◇谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸?shù)男问健?

◇氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由腎排出體外。

◇合成尿素的部位是肝臟的線粒體和胞液。合成尿素的代謝途徑是鳥氨酸循環(huán)