病因

心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認(rèn)為與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關(guān)。它不包括病因明確的或繼發(fā)于全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種：擴(kuò)張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見(jiàn)。心肌病的發(fā)病原因至今未明。

擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病可能和某些因素病毒。細(xì)菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)，其中病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因。持續(xù)病毒感染對(duì)心肌組織的損傷、自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌病

可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常，高血壓，高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。

限制型心肌病

以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動(dòng)也較常見(jiàn)，部分合并內(nèi)臟栓塞。 多見(jiàn)于熱帶和溫帶地區(qū)，我國(guó)僅有散發(fā)病例。

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病，舊稱致心律失常性右室發(fā)育不良，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作組專家委員會(huì)關(guān)于心肌病定義及分類的報(bào)告中將ARVD/C列為與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4類原發(fā)性心肌病。