新生兒ABO溶血病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

ABO溶血病的癥狀輕重差別很大，輕癥僅出現(xiàn)輕度黃疸，易被視為生理性黃疸而漏診，有些僅表現(xiàn)為晚期貧血，重癥則可發(fā)生死胎，重度黃疸或重度貧血。肝大及核黃疸在重型病例可出現(xiàn)，但脾大少見(jiàn)。

與Rh溶血病比較，癥狀較輕，臨床表現(xiàn)以黃疸為主，黃疸出現(xiàn)較早(24～36h)并較快加深。血清膽紅素可達(dá)255?mol/L(15mg/dl)以上，少數(shù)超過(guò)340?mol/L(20mg/dl)，如不及時(shí)處理亦可并發(fā)膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕。發(fā)生胎兒水腫者更為少見(jiàn)。

1.黃疸 是ABO溶血病的主要癥狀，大多數(shù)出現(xiàn)在生后2～3天，生后第1天內(nèi)出現(xiàn)黃疸者占1/4左右。同樣，產(chǎn)生重度黃疸[指血清總膽紅素在342?mol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右。

2.貧血 ABO溶血病患者都有不同程度的貧血，但一般程度較輕，重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右。

ABO溶血病的某些輕型病例，可能早期癥狀不重，但到生后2～6周發(fā)生晚期貧血，或到生后8～12周“生理性貧血”時(shí)期貧血表現(xiàn)得特別嚴(yán)重，這是因?yàn)榭贵w持續(xù)存在，發(fā)生慢性溶血所致。血型抗體可使紅細(xì)胞壽命縮短。據(jù)報(bào)道，這類(lèi)小兒紅細(xì)胞的壽命僅35天左右，每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍，紅細(xì)胞破壞增加，而這時(shí)骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代償，終致發(fā)生新生兒晚期貧血(neonatal late anemia)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，母嬰ABO血型不合，外加一項(xiàng)紅細(xì)胞致敏的指標(biāo)(改良直接Coombs試驗(yàn)或抗體釋放試驗(yàn))陽(yáng)性，即可確診。

1.產(chǎn)前診斷

(1)父母親血型測(cè)定：凡既往有不明原因的流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)史，或新生兒重癥黃疸史的產(chǎn)婦，應(yīng)警惕有無(wú)母嬰血型不合。測(cè)定母親和父親的血型，父母血型不合者，應(yīng)測(cè)定母親的血型抗體。

(2)母親血型抗體測(cè)定：懷疑胎兒可能發(fā)生溶血病的孕婦應(yīng)進(jìn)行抗血型抗體測(cè)定。第一次測(cè)定一般在妊娠第4個(gè)月進(jìn)行，這可作為抗體的基礎(chǔ)水平。以后每月測(cè)定1次，妊娠7～8個(gè)月每半個(gè)月測(cè)定1次，第8個(gè)月后每周測(cè)定1次。若抗體效價(jià)上升、起伏不定或由高轉(zhuǎn)低者均提示小兒可能受累，當(dāng)抗體滴度達(dá)1∶32時(shí)宜作羊水檢查。由于自然界中存在類(lèi)似A、B抗原的物質(zhì)，母親體內(nèi)可存在天然的抗A或抗B抗體，通常將ABO溶血病的抗體效價(jià)1∶64作為可疑病例。母親的抗體效價(jià)維持不變提示病情穩(wěn)定。

(3)羊水檢查：正常的羊水無(wú)色透明，重癥溶血病羊水呈黃綠色。胎兒溶血程度愈重，羊水膽紅素含量就愈高，故羊水膽紅素含量可用來(lái)估計(jì)病情和決定終止妊娠。羊水在波長(zhǎng)450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量呈一定相關(guān)比例，可用分光光度計(jì)測(cè)定羊水在波長(zhǎng)450nm處的光密度代表羊水中膽紅素的高低。由于羊水中膽紅素的含量隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測(cè)得的光密度的升高數(shù)，有不同意義。

(4)影像學(xué)檢查：全身水腫胎兒X線片可見(jiàn)軟組織增寬的透明帶，四肢彎曲度較差。B超檢查顯示胎兒肝脾大，胸腹腔積液。

2.生后診斷

(1)臨床表現(xiàn)：觀察新生兒有無(wú)貧血、水腫、黃疸和肝脾大等溶血癥狀，若有應(yīng)考慮新生兒溶血病。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)于出生時(shí)有水腫、貧血、出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸及母親為Rh陰性的新生兒應(yīng)考慮新生兒溶血病，需做血常規(guī)、母嬰血型、血清膽紅素和Coombs試驗(yàn)。

新生兒ABO溶血病應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液學(xué)檢查 紅細(xì)胞及血紅蛋白多數(shù)在正常范圍，血紅蛋白在100g/L以下者僅占5%左右，網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多，重型病例有核紅細(xì)胞可達(dá)10%以上。紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是出現(xiàn)球形紅細(xì)胞，而且紅細(xì)胞鹽水滲透脆性和自溶性都增加。

2.血清學(xué)檢查

(1)膽紅素測(cè)定：由于ABO溶血病的程度差異較大，故血清膽紅素增高的程度也不一致，血清總膽紅素超過(guò)342?mol/L(20mg/dl)以上約占1/4?？傊珹BO溶血病的黃疸程度較輕。有人統(tǒng)計(jì)86例AO溶血病新生兒膽紅素值，其平均值為(131.7±83.8)?mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生兒66例，其平均膽紅素值為(126.5±71.8)?mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清膽紅素中，以未結(jié)合膽紅素增高為主。

(2)抗體測(cè)定：在新生兒紅細(xì)胞或血清中查出對(duì)抗其自身紅細(xì)胞的血型抗體，是診斷ABO溶血病的主要實(shí)驗(yàn)根據(jù)。一般進(jìn)行3種試驗(yàn)：第一是改良Coombs試驗(yàn)，這是用“最適稀釋度”的抗人球蛋白的血清查出附著在患兒紅細(xì)胞上的抗體;第二是抗體釋放試驗(yàn)，這是用加熱的方法，使患兒紅細(xì)胞上的抗體釋放出來(lái)，再檢查釋放液中的抗體。這2種試驗(yàn)任何一項(xiàng)陽(yáng)性，均可確診為ABO溶血病，而抗體釋放試驗(yàn)的陽(yáng)性率較高。第三是血漿游離抗體測(cè)定，這是檢查患兒血清中的抗體，如果僅有游離抗體陽(yáng)性，僅表示患兒體內(nèi)有抗體，并不說(shuō)明已致敏，故只能疑診為ABO溶血病。

常規(guī)做X線、B超檢查，必要時(shí)做腦CT等檢查。

新生兒ABO溶血病容易與哪些疾病混淆？

1.全身水腫 引起新生兒全身水腫的原因，除溶血病外還有純合子珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、嚴(yán)重的先天性心臟病、大的動(dòng)靜脈畸形、先天性腎病、先天性肝炎、子宮內(nèi)感染、母親患糖尿病等，可通過(guò)臨床表現(xiàn)和血清學(xué)檢查與這些疾病鑒別。

2.生理性黃疸 ABO溶血病輕癥僅出現(xiàn)輕度黃疸，易被視為生理性黃疸而需鑒別。生理性黃疸較本癥出現(xiàn)晚、程度輕、不伴有貧血和肝脾大，無(wú)全身癥狀，外周血有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞不升高。

3.感染 敗血癥可引起貧血、黃疸、肝脾大，易與溶血病混淆，但敗血癥有中毒癥狀、體溫變化、血清中結(jié)合膽紅素亦增高、而無(wú)血型抗體等，可進(jìn)行鑒別。

宮內(nèi)其他感染，如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒等也可引起貧血、黃疸、肝脾大，但多伴有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、顱內(nèi)鈣化，血清相應(yīng)IgM抗體陽(yáng)性，Coombs試驗(yàn)陰性。

4.貧血 失血性貧血不伴有黃疸，血型抗體陰性，且?？烧业绞а脑颍阻b別。主要應(yīng)與其他原因引起的溶血性疾病相鑒別，包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏、球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等。主要鑒別點(diǎn)為這些疾病Coombs試驗(yàn)陰性，并出現(xiàn)異形紅細(xì)胞。

5.Rh溶血病 Rh溶血病與ABO溶血病鑒別。