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重癥肌無力癥其它資料

2012-10-11 17:25 醫(yī)學教育網
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  能否生育

  重癥肌無力是慢性病,需長時間的治療,即使是經過治療已達到臨床治愈,仍需堅持1-2年的治療才能徹底治愈,因此,病情穩(wěn)定者,可以邊治療,邊讀書工作,青年可以結婚,女性也可以生育。

  重癥肌無力可發(fā)生于任何年齡,從臨床和有關資料來看,發(fā)病年齡有兩個高峰期,一是10歲以下人群,占總發(fā)病人數的40%左右;二是20—30歲人群占總發(fā)病人數的40%左右,而且女性多于男性,男女比例為:2:3.隨著年齡的增加,重癥肌無力的發(fā)病的年齡亦有改變,女性病例從20—35歲發(fā)病最多;男性從40—55歲發(fā)病最多。重癥肌無力如果得不到及時診斷和治療,會使病人喪失勞動能力,生活不能自理,甚至危及生命,給家庭和社會帶來沉重的負擔。

  對孕期女性危害

  重癥肌無力是發(fā)生在任何年齡段的一種疾病,常見與兒童及青年人,是年輕人的一大危害,如果該病發(fā)生在孕期女性身上,不僅對女性的身體危害不少,對胎兒的危害也是很多的。

  孕期的女性如果患有重癥肌無力,在分娩時期出現(xiàn)并發(fā)癥的機率要比平常的女性多,危險大更大。研究發(fā)現(xiàn),多數的女性重癥肌無力在分娩時產生并發(fā)疾病。胎囊提早破裂的機會在女性患者中更是常見,幾乎比正常的女性高出3倍,這也告訴孕期的患者,要特別注意自己的身體健康,做好相關檢查,建議患者分娩時進行剖婦產手術。

  重癥肌無力對孕期女性有什么危害?除了會帶來女性身體健康的危害,嬰兒受到的危害也比較大,胎兒一出生就可能是患兒。如果出生后沒有患病,大部分也會帶有先天缺陷,或先天性重癥肌無力。嬰兒一出生可出現(xiàn)呼吸困難,哭聲無力,嚴重的很可能導致窒息死亡。因此,做好孕期的身體檢查和特殊照顧也成了女性患者的重要任務,也是臨床研究的重點。

  患者的性生活

  1.重癥肌無力對性功能和性欲的影響

  由于肌肉軟弱無力、容易疲勞、情緒悲觀低落等原因,重癥肌無力病人的性功能通常存在不同程度的障礙。同時治療疾病所應用的免疫抑制類藥物都會嚴重損傷性腺,從而導致一系列性功能方面的障礙。

  2.性生活對重癥肌無力的影響

  性生活對重癥肌無力有不良影響,因為過度疲勞常常是這種疾病的誘發(fā)因素之一。此外,我們知道不少泌尿生殖系統(tǒng)的感染與性交活動有一定的關系,而感染是重癥肌無力的又一促發(fā)因素。重癥肌無力患者的不順利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望,而這些情緒又進一步促使病情向壞的方面發(fā)展。

  3.性生活指導

  輕癥病人一般可以性交,以不感十分疲勞為度。有病的一方在性交中應扮演被動的角色,姿勢以下位為宜,這可節(jié)省體力消耗,讓肌肉能有足夠的時間維持功能狀態(tài)。重癥病人,如果沒有性的要求,不要勉為其難,否則更可加重精神壓力。一般主張可用相互擁抱的方法代替性交,但要注意時間也不宜過長,覺得疲勞了就應該休息。配偶對此務必充分體諒。性生活前可以適量服用一些抗膽堿酯酶藥物,如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧等,這有助于順利完成正常的性交過程。重癥肌無力病人如果病情較重或呈進行性發(fā)展,應該避免妊娠、分娩,以免病情惡化。

  為什么容易反復

  重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數病人經過治療可以達到臨床痊愈(即病人的臨床癥狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學習、工作,并停止一切治療重癥肌無力的藥物)。有的患者可有一個長時間的緩解期,但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發(fā)或加重病情,因此,重癥肌無力癥狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點,了解引發(fā)癥狀反復的誘因,才能采取相應的預防措施和積極治療,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復。

  Fas/FasL和Bcl-2作用

  胸腺中Fas/Fas L(Fas Ligand)的異??赡芎椭匕Y肌無力的發(fā)病有重要關系。近年來已有研究報道Fas蛋白表達紊亂與某些自身免疫性疾病及MG有關。Fas抗原又稱Apo-1抗原,是一種I型跨膜蛋白,屬于腫瘤壞死因子(Tumor Necrosis Factor,TNF)和神經生長因子受體蛋白超家族。Fas L是一種Ⅱ型膜蛋白,亦屬于TNF家族,是Fas在體內的天然配體。Fas只有與Fas L結合后,才能誘導細胞凋亡。已證實,胸腺中的Fas主要表達于髓質,是參與胸腺細胞陰性選擇的重要分子。Fas/Fas L途徑引起的細胞凋亡在清除自身反應性T細胞、調節(jié)淋巴細胞活化以及T淋巴細胞毒性(Cytotoxic T Lymphocyte,CTL)殺傷靶細胞過程中起重要作用。

  HE染色時胸腺瘤細胞不出現(xiàn)細胞漿固縮、體積縮小、細胞皺縮及核致密等細胞凋亡的形態(tài)學改變。胸腺瘤中Fas表達水平顯著高于正常胸腺組織,不僅在腫瘤細胞膜上而且在細胞漿中也是均一分布。胸腺瘤細胞中,可溶性的Fas與Fas L結合,使Fas L的結合位點耗竭,從而阻斷了細胞凋亡的發(fā)生。Fas基因高度保守,不同患者之間的同源性為99.6%~100%,F(xiàn)as分子同源性為98.7%~99.7%.MG患者胸腺細胞的異常增生可能與Fas基因突變有關,75%的MG患者存在胸腺Fas基因突變及氨基酸變異,基因突變類型為164位A-G,相應的氨基酸變異為55位Asp-Gly,96位His-Arg,192位Arg-Lys和251位Lys-Arg.

  胸腺增生和胸腺瘤可能和B細胞淋巴瘤相關基因-2(B cell lymphoma-2,Bcl-2)有關。Bcl-2是第1個公認的人體長壽基因,可抵抗多種形式的細胞死亡、延長細胞壽命,但也可能導致細胞數目累積增多,促進腫瘤形成。在免疫系統(tǒng),免疫細胞成熟過程中Bcl-2起著重要的調節(jié)作用。在胸腺瘤中Bcl-2蛋白的表達水平極度升高,明顯高于正常胸腺;Bcl-2的表達水平,在胸腺瘤同時伴有MG時高于單純胸腺瘤,并可伴有胸腺瘤細胞向其周圍組織的浸潤。由于Bcl-2基因的調控,MG患者的細胞凋亡被抑制。

  重癥肌無力傳染嗎

  一般情況下重癥肌無力是不會傳染的。

  重癥肌無力是以骨骼肌神經肌肉接頭受損為主的常見的神經肌肉疾病,又是神經肌病中具有代表性的自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞,全身骨骼肌均可受累發(fā)病,以眼外肌受累最為多見,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視等。延髓肌受累表現(xiàn)為進食嗆咳,表情呆板,鼓腮漏氣,閉嘴不緊,構音不清,嚴重者完全無力咀嚼和吞咽,咯痰不出。影響肢體則病人不能梳頭冼臉、兩臂上舉困難,或起蹲困難,易跌倒,上下樓困難,甚至呼吸肌無力出現(xiàn)呼吸衰竭,危及生命。中醫(yī)辨證歸屬于痿證、肉痿。主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足,導致患者先天精氣不足、肝虧損;后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。

  重癥肌無力免疫學的病因尚無定論,自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎上,遺傳可能為其內因;在外因中,多數人認為與胸腺的慢性病毒感染有關。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病,胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低,用抗膽堿酯酶藥無效,早期切除胸腺療效好。具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性,40歲以后起病,多合并胸腺瘤,乙酰膽堿受體抗體檢出率高。

  也不些重癥肌無力病例胸腺切除無效,可能由于:①切除不完全;②神經肌肉接頭處的損傷已不可逆;③在胸腺處,位于脾臟和周圍淋巴結中的淋巴細胞群仍引起類胸腺的影響;④長期存活周圍的T細胞仍有活性;⑤異原疾病機制,每位病人對胸腺影響的反應不同。

  因此,重癥肌無力是一種可遺傳的疾病,但卻不具有傳染的性質。

  禁忌或慎服

  1.慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌肽、多粘菌素.

  2.非那根、安定、嗎啡、乙醚、普魯卡因(慎用).

  3.奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺.

  4.箭毒、琥珀酰膽堿、氯化氨甲酰膽堿.

  5.蟾酥及其中成藥如六神丸、喉癥丸等.

  6.性味寒涼的中藥.

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