【提問】原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分類與病理分類有什么區(qū)別和聯(lián)系？如何去理解？望老師詳細(xì)解說一下

【回答】答復(fù)：腎小球病變與病理關(guān)系

1、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病變?yōu)閺浡?，兩?cè)腎幾乎全部腎小球皆受累。這種腎炎常發(fā)生于感染以后，故有感染后腎小球腎炎之稱。最常見的為A組乙型溶血性鏈球菌感染，其中以12型、4型、1型及49型與腎炎的關(guān)系最為密切。一般發(fā)生在鏈球菌感染后1～3周，是鏈球菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病，稱為鏈球菌感染后腎炎。除鏈球菌外，其他細(xì)菌如葡萄球菌、肺炎球菌和某些病毒及寄生蟲等也可引起這種類型的腎炎。這種腎炎多見于兒童，成人也可發(fā)生，但病變往往比兒童嚴(yán)重。一般發(fā)病較急，臨床主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。

病變?yōu)閺浡?，兩?cè)腎同時受累。病變進(jìn)展較快，主要變化為腎小球內(nèi)細(xì)胞增生病變嚴(yán)重時，毛細(xì)血管腔內(nèi)可有血栓形成，毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死。壞死的毛細(xì)血管袢破裂出血，大量紅細(xì)胞進(jìn)入腎球囊及腎小管腔內(nèi)，可以引起明顯的血尿。不同的病例病變表現(xiàn)形式可能不同。有的以滲出為主，稱為急性滲出性腎小球腎炎。有些病變嚴(yán)重，腎小球毛細(xì)血管袢壞死，有大量出血者稱為出血性腎小球腎炎。

肉眼觀，早期變化不明顯。以后腎輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光滑、色較紅，故稱大紅腎。若腎小球毛細(xì)血管破裂出血，腎表面及切面可見散在的小出血點如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質(zhì)由于炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質(zhì)分界明顯。

2、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

彌漫性系膜增生性腎不球腎炎的病變特點為彌漫性腎小球系膜增生。多見于青少年，我國及東方國家比西方國家多見。本病可為原發(fā)性，也可在一些全身性疾病時發(fā)生，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。有些遷延性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病變持續(xù)不退，可表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎。臨床可表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿或蛋白尿，或兩者兼有。少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征。主要病變?yōu)槟I小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬。

3、彌漫性新月體性腎小球腎炎又稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎，比較少見，大多見于青年人和中年人，兒童與老年人也可發(fā)生，但較少見。病變特點為腎小球內(nèi)有大量新月體形成。病變嚴(yán)重，進(jìn)展很快。主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。如不采取措施，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生腎功能衰竭，死于尿毒癥，故又稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎 病變?yōu)閺浡浴ｇR下可見大部分腎小球內(nèi)有新月體形成。新月體主要由腎小球上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞組成。病變?yōu)閺浡浴ｇR下可見大部分腎小球內(nèi)有新月體形成。新月體主要由腎小球上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞組成。

除腎小球病變外，腎小管上皮細(xì)胞常有濁腫和脂肪變，腔內(nèi)有蛋白凝固而形成的透明管型。由于腎小球纖維化，其所屬的腎小管也萎縮消失。間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，有多數(shù)淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。肉眼觀可見腎體積增大，顏色蒼白，皮質(zhì)內(nèi)有時可見散在的點狀出血。

4、肺出血腎炎綜合征 主要病變?yōu)榉纬鲅喜⒛I小球腎炎。這種腎炎大都是抗腎小球基底膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎，是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表。抗腎小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血。一般發(fā)病急，常為暴發(fā)性。臨床上主要表現(xiàn)為咯血和快速進(jìn)行性腎功能衰竭。本病較少見，多發(fā)生于青壯年，小兒及老年人較少，男性多于女性。腎的變化主要表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。

5、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，其病變特點為彌漫性腎小球毛細(xì)血管壁增厚和系膜增生。各種年齡都可發(fā)病，但多見于青年和中年人。起病緩慢，是一種慢性進(jìn)行性疾病。早期癥狀不明顯，臨床癥狀表現(xiàn)不一，常有血尿、蛋白尿。約半數(shù)起病時即表現(xiàn)為腎病綜合征，并常有高血壓和腎功能不全。有些病人的血清補體降低，故又稱為低補體血癥性腎小球腎炎腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生

6、彌漫性膜性腎小球腎炎 主要病變?yōu)閺浡阅I小球毛細(xì)血管基底膜增厚，常伴有大量蛋白尿，是引起腎病綜合征的主要原因之一。由于腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，故又稱為膜性腎病。起病緩慢，病程長，多見于青年和中年人，兒童患者較少。病理變化為彌漫性，鏡下可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚，通透性明顯增加，早期病變輕，不易察覺，易與輕微病變性腎小球腎炎混淆。隨病變進(jìn)展，管壁增厚逐漸加重。

肉眼觀，早期可見腎腫脹，體積增大，色蒼白。切面皮質(zhì)明顯增寬，髓質(zhì)無特殊變化。晚期，腎體積縮小，表面呈細(xì)顆粒狀。

7、輕微病變性腎小球腎炎的病變特點是在光學(xué)顯微鏡下腎小球無明顯變化或病變輕微，故名。由于本病腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，故又稱為脂性腎病。臨床上常表現(xiàn)為腎病綜合征。脂性腎病多見于小兒，成人患者較少，是引起小兒腎病綜合征最常見的原因。在小兒腎病綜合征中約65％～85％由脂性腎病引起。成人腎病綜合征由脂性腎病引起者約占10％～30％。脂性腎病病變可完全恢復(fù)，對皮質(zhì)激素治療效果很好。肉眼觀，腎腫脹，體積較大，色蒼白。由于大量脂類沉著，切面可見黃色條紋。

8、局灶性節(jié)段性腎小球硬化病變?yōu)榫衷钚?，?jié)段性，僅累及少數(shù)或部分腎小球。病變的腎小球毛細(xì)血管叢呈節(jié)段性硬化，是引起腎病綜合征常見的原因之一。多見于兒童和青年人。此型腎炎病變?yōu)檫M(jìn)行性，病人對激素治療效果不理想。多繼續(xù)發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。

9、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎 病變特點為局灶性和節(jié)段性，僅累及部分腎小球，而受累腎小球的病變僅限于腎小球毛細(xì)血管叢的一部分。局灶性節(jié)段性腎小球腎炎可繼發(fā)于全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性多動脈炎和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。有些為原發(fā)性，原因不明。

10、IgA腎病是一種特殊類型的腎小球腎炎，由Berger于1968年首先報告。這種疾病的特點為腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查見系膜內(nèi)有IgA沉積。病人的主要癥狀為復(fù)發(fā)性血尿，可同時伴有輕度蛋白尿，少數(shù)病人可出現(xiàn)腎病綜合征。IgA腎病比較常見，多發(fā)生于兒童和青年人，男性多于女性，有些病人在發(fā)病前有上呼吸道感染史。

11、彌漫性硬化性腎小球腎炎是各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果。大量腎小球纖維化、硬化，原始的病變類型已不能辨認(rèn)。病人的主要癥狀為慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25％的病人起病緩慢，無自覺癥狀，無腎炎病史，發(fā)現(xiàn)時已為晚期。病理變化：兩側(cè)腎對稱性萎縮變小，色蒼白，表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀。有時可有散在的小囊腫形成。腎不而質(zhì)硬，故稱顆粒性固縮腎。切面見腎皮質(zhì)萎縮變薄，紋理模糊不清，皮髓質(zhì)分界不明顯。腎盂周圍脂肪組織增多。小動脈壁增厚，變硬。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）