天皰瘡的鑒別分型

天皰瘡基本病理變化為表皮棘細(xì)胞的棘刺松解形成表皮內(nèi)裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細(xì)胞，這種細(xì)胞胞體大呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。

不同型棘刺松解的部位不同尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。

天皰瘡的中醫(yī)分型

1、心脾濕熱型

【證見】皮疹以大皰為主，糜爛面大，滲液較多，常并有粘膜損害（多見于尋常型和增殖型天皰瘡，尤其是急性發(fā)作期）。常伴有身熱，心煩，口渴，納呆，疲倦乏力，口舌糜爛，小便短赤，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅，苔黃膩或白膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。

2、脾虛濕盛型

【證見】水皰、大皰較稀疏，間有新水皰出現(xiàn)，糜爛面淡紅不鮮，滲液較多，并見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖（多見于尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期）。常伴有面色發(fā)白或萎黃，胃納不佳，體倦乏力，大便溏軟。舌質(zhì)淡紅，苔白膩，脈濡緩。

3、陰傷津耗型

【證見】皮疹以紅斑、鱗屑、結(jié)痂為主，滲液不多（多見于落葉型和紅斑型天皰瘡）。醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理伴有口干咽燥，煩躁不安，夜睡難寐，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅，無(wú)苔或少苔，脈細(xì)數(shù)或細(xì)澀。

天皰瘡的診斷方法

天皰瘡的診斷方法主要依據(jù)臨床表現(xiàn)皮損的組織病理及免疫熒光檢查。

1、從臨床表現(xiàn)診斷：

（1）各型天皰瘡的基本損害均為皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。

（2）粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。

（3）Nikolsky氏征陽(yáng)性。

2、從皮損的組織病理檢查診斷

特點(diǎn)是棘細(xì)胞層松解表皮內(nèi)裂隙及水皰形成。棘細(xì)胞的棘突變性萎縮，出現(xiàn)松解棘細(xì)胞間失去聯(lián)系，產(chǎn)生裂隙，形成大皰單個(gè)或成群的棘細(xì)胞游離于皰腔之中，皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。即所謂“棘層松解細(xì)胞（Tzandk細(xì)胞）”，這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。

尋常性天皰瘡的表皮內(nèi)大皰位于基底細(xì)胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層（角層下或顆粒層內(nèi)）。

3、從實(shí)驗(yàn)室檢查診斷

（1）刮取新鮮水皰基底組織液涂片用姬姆薩染色，可見單個(gè)或成群的松解游離的棘細(xì)胞，胞核大而染色均勻核周有一透明帶，周邊的細(xì)胞濃染，棘突消失此即棘突松解細(xì)胞，對(duì)天皰瘡有診斷意義。

（2）直接免疫熒光檢查法：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片可見棘細(xì)胞間有免疫球蛋白（IgG）和補(bǔ)體（C3）沉積。此外大約25－30%患者可見有IgA和IgM.非病損部約60%有IgG和C3沉著。

（3）間接免疫熒光檢查法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體?？贵w效價(jià)和病情大致是平行的。

（4）出現(xiàn)血漿總蛋白降低和不同程度貧血初起血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞總數(shù)、嗜中性與嗜酸性白細(xì)胞增加，血沉常不同程度加速。

（5）紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽(yáng)性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

天皰瘡的發(fā)病原理

天皰瘡是一種自身免疫性疾病，間接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)，在病人的血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體，即天皰瘡抗體，主要是IgG.血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度成正，天皰瘡抗體的反應(yīng)部位在病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位。天皰瘡抗原存在于角朊細(xì)胞的連接蛋自橋粒為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u由于天皰瘡患者體內(nèi)存在的自身抗體（主要為IgG），與角質(zhì)形成細(xì)胞表面的天皰病抗原結(jié)合，從而影響了表皮細(xì)胞間的粘連功能，導(dǎo)致棘刺松解，從而形成天皰瘡。

祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為，天皰瘡多因心火妄動(dòng)，脾虛失運(yùn)，濕濁內(nèi)停，郁久化熱，心火脾濕交蒸，兼以風(fēng)熱、暑濕之邪外襲，侵入肺經(jīng)，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌膚而發(fā)。濕熱邪毒蘊(yùn)久也可傷陰，而致血燥津耗。

天皰瘡的分型和臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)生于30－50歲。無(wú)明顯性別差異。天皰瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。

尋常型天皰瘡

本型是最常見的一個(gè)類型，在外觀正常皮膚上，少數(shù)在紅斑基礎(chǔ)上，突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，無(wú)紅暈，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、紅色濕潤(rùn)糜爛面，常有特異的腥臭。很少有自愈傾向，不斷向周圍擴(kuò)展，融合成不規(guī)則形狀。Nikolsky征陽(yáng)性（在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散）。

其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。水皰孤立散在，亦可聚集成群，或排列呈環(huán)形、蛇形。除水皰外，偶見血皰、潰瘍、組織壞死。

一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。

皰疹可以發(fā)生于各部位，頸背部，腋窩部及腹股溝等處則更容易發(fā)生。約有80%患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。消化道粘膜也可侵犯，但比較少見。大多數(shù)患者早期先有感覺過敏、灼痛、口干、吞咽不便，以后在易擦傷部位出現(xiàn)黃豆至核桃大水皰，皰壁薄極易破裂，留下一層灰白色膜。糜爛面極易出血，灼痛明顯，唾液量增多。糜爛面難以愈合，有時(shí)會(huì)發(fā)展成潰瘍，影響飲食。

水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。

增殖型天皰瘡

增殖型天皰瘡為尋常性天皰瘡的異型，是尋常型天皰瘡的少見變型。

皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，早期皮損類似尋常型天皰瘡，松弛的大皰變成糜爛，但很快形成肉芽，呈疣狀或乳頭瘤樣增生。Nikolsky氏征陽(yáng)性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂、有惡臭。

常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。

自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。

增殖性天皰瘡可分為兩型：

重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。腋下和腹股溝有小膿皰，偶有水皰，皰破后形成增殖性斑塊。慢性經(jīng)過，病情輕，預(yù)后良好，能自行緩解。此型臨床上與增殖性皮炎相似，但該型表皮細(xì)胞有棘刺松解，表皮細(xì)胞間有IgG沉積。

輕型（Hallopeau型）無(wú)明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。有較多膿性分泌物和結(jié)痂。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡是天皰瘡的異型，病情相對(duì)較輕。

外觀正常的皮膚或紅斑上，發(fā)生松弛性大皰，皰壁極薄，迅速破裂，形成紅色、濕潤(rùn)微腫的糜爛面，漿液滲出形成黃褐色、油膩性葉狀結(jié)痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤(rùn)，有腥臭，糜爛面極易出血，有時(shí)水皰很不明顯，患部皮膚充血、腫脹，表皮淺層剝離，形成糜爛及葉狀結(jié)痂。有時(shí)不發(fā)生水皰，患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫性皮炎，尼氏征呈陽(yáng)性。皮損好發(fā)于頭面、軀干。初期局限性，對(duì)稱性分布，逐漸擴(kuò)大，約71%病例最后泛發(fā)全身?？谇徽衬p害少見，且多不嚴(yán)重。毛發(fā)稀疏，常可脫光。指甲可見營(yíng)養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上，預(yù)后較好。

皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。

紅斑型天皰瘡

本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡（Pemphigusseborrhoicus），是落葉型天皰瘡的異型，是慢性落葉型天皰瘡的早期病變。他具有和紅斑狼瘡共有的臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢查證據(jù)。

病理病機(jī)

紅斑型天皰瘡，表皮顆粒層裂隙或水皰，并見棘突細(xì)胞松解現(xiàn)象。免疫熒光染色顯示IgG抗體和補(bǔ)體于細(xì)胞間和基底膜帶兩處，這就增加了本病和紅斑狼瘡之間的聯(lián)系。30%的患者有低滴度抗核抗體。

臨床表現(xiàn)

以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽(yáng)性，可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型分布的鱗屑性紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。