腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現(xiàn)

　　一、發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發(fā)腎上腺危象，才被臨床發(fā)現(xiàn)。

　　二、色素沉著   皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質激素減少時，對黑色素細胞刺激素（MSH）和促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現(xiàn)象。

　　三、乏力   乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。系電解質紊亂，脫水，蛋白質和糖代謝紊亂所致。

　　四、胃腸道癥狀   如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者。

　　五、心血管癥狀   由于缺鈉，脫水和皮質激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。

　　六、低血糖表現(xiàn)   由于體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經(jīng)常偏低，但因病情發(fā)展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。

　　七、精神癥狀   精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。

　　八、腎上腺危象病人抵抗力低下，任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質功能減退性危象。

　　九、其他對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽萎，月經(jīng)紊亂等。

　　十、原發(fā)病表現(xiàn)   如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

　　腎上腺皮質功能減退癥的檢查

　　一、一般檢查

　?、傺駲z查有輕度正細胞正色素性貧血，淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。

　?、谘瘷z查，部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高。血糖偏低，約1／3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖。

　　③心電圖低電壓和T波低平或倒置，Q-T時間可延長。

　?、躕線檢查，可見心影縮小，呈垂直位。

　　二、特殊檢查

　?。ㄒ唬┠?7羥皮質類固醇（17OHCS）和17酮皮質類固醇（17KS）排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關系。

　?。ǘ┭獫{皮質醇測定，多明顯降低，而且晝夜節(jié)律消失。

　?。ㄈ〢CTH興奮試驗此試驗為檢查腎上腺皮質的功能貯備。可發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退。

　　三、血漿ACTH基礎值測定原發(fā)性腎上腺皮質功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L（250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400～200pg/ml）之間（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退者血漿ACTH濃度極低。

　　四、病因檢查

　　結核性者在腎上腺區(qū)X光片中可能看腎上腺內的鈣化灶，也可能有其他組織和器官的結核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體，病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下。轉移性腎上腺癌腫患者，可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。

　　腎上腺皮質功能減退癥的治療

　　一、基礎治療

　　平時進高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強地松5～7.5mg，應清晨服總劑量的2／3，下午服1／3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質激素，如9α－氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質酮125mg。

　　二、急性皮質功能危象的治療

　　在輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時搶救。

　?、傺a充鹽水，在前兩天應迅速補充鹽水，每天2～3L。

　　②糖皮質激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應激時的水平。以后每6小時靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d?？梢约佑?α－氟氫可的松。

　　三、病因治療

　　如免疫抑制劑，抗結核治療等。

　　腎上腺皮質功能減退癥的預防

　　1.患者免疫力極低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚至引發(fā)腎上腺皮質危象。而激素替代療法的長期應用，則副作用較大，故應積極配合中醫(yī)藥治療，以取得最佳療效。

　　2.注意休息，避免精神及體力上的過勞。但應動靜結合，進行適當?shù)捏w育鍛煉，以增強體質，減少并發(fā)癥。

　　3.避免感冒、受傷、手術刺激、吐瀉、大汗或過度冷熱刺激等情況的發(fā)生。

　　4.飲食宜富含蛋白質、維生素及碳水化合物的食品，多鈉鹽、少鉀鹽，以維持電解質的平衡。