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再生障礙性貧血診斷及治療

再生障礙性貧血診斷是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能考試大綱所包含的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。

貧血→檢查全血細胞減少、網(wǎng)織紅細胞↓、骨髓造血低下→診斷。

主要應(yīng)和全血細胞減少的其他疾病相鑒別:

1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障。但PNH的網(wǎng)織紅細胞常增高,骨髓紅系增生,尿含鐵血黃素陽性,糖水試驗及酸溶血試驗(Ham試驗)可呈陽性,中性粒細胞堿性磷酸酶活力降低。

2.骨髓增生異常綜合征(MDS):其中難治性貧血(RA)易與再障混淆。MDS—RA可有全血細胞減少,但骨髓增生,有病態(tài)造血表現(xiàn)。

3.低增生性急性白血病:有全血細胞減少,骨髓增生減低,但血涂片中可找到幼稚細胞,骨髓中原始或幼稚細胞的比例增高可鑒別。

治療

包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。急性再障應(yīng)盡早進行造血干細胞移植(30歲以下、輸血較少者成功率較高)或抗淋巴細胞球蛋白等免疫抑制治療(腎上腺皮質(zhì)激素、抗胸腺球蛋白等);慢性再障則以雄激素長程維持治療為主,不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、鈉水潴留等。

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