因?yàn)?a href="http://bhshhw.cn/jibing/bijing/" target="_blank" title="閉經(jīng)" class="hotLink">閉經(jīng)的類型繁多，不能—一敘述，僅以下常見的具代表性的類型加以鑒別。

　　一、原發(fā)性閉經(jīng)

　?。ㄒ唬┳訉m陰道發(fā)育不全

　　主要由于兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全所致。兩側(cè)副中腎管的中段及尾段未發(fā)育，即副中腎管伸延到中線前即停止發(fā)育，因而未能會(huì)合成子宮。臨床上表現(xiàn)為先天性無(wú)子宮、無(wú)陰道。如果兩側(cè)副中腎管會(huì)合后不久即停止發(fā)育，則形成始基子宮，這種子宮很小，無(wú)內(nèi)膜，故無(wú)月經(jīng)。若兩側(cè)副中腎管會(huì)合形成子宮后，但未貫通，即形成實(shí)性子宮，無(wú)子宮內(nèi)膜；或貫通后不久即停止發(fā)育，形成幼稚型子宮。表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)， 如有部分子宮內(nèi)膜，閉經(jīng)可伴有周期性腹痛。智力、體態(tài)和第二性征發(fā)育正常。下丘腦一垂體一卵巢軸功能正常，染色體組型為46，XX.

　?。ǘ?duì)雄激素不敏感綜合征

　　又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形，患者性腺屬男性，體內(nèi)有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮，但由于靶器官細(xì)胞內(nèi)缺乏雄激素受體，對(duì)睪丸酮不發(fā)生反應(yīng)，以致妨礙外生殖器和男性第二性征的發(fā)育。青春期后，睪丸發(fā)育，同時(shí)能分泌雌激素而產(chǎn)生女性化作用，引起乳房發(fā)育產(chǎn)表似女性，故稱男性假兩性畸形。臨床分為對(duì)雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。

　　l.對(duì)雄激素完全不敏感型 患者發(fā)育正常，身材偏高，臂長(zhǎng)，足巨大，乳房發(fā)育，但乳頭小，乳暈淡，陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小陰唇發(fā)育差、陰道短，上段為盲端，無(wú)子宮，睪丸可能在腹腔內(nèi)或腹股溝內(nèi)。

　　2.對(duì)雄激素部分不敏感型 外生殖器可表現(xiàn)為陰蒂肥大或?yàn)槎绦〉年幥o，常伴有尿道下裂。因此，對(duì)原發(fā)性閉經(jīng)患者伴陰道盲端及無(wú)子宮時(shí)，應(yīng)考慮睪丸女性化綜合征的存在。染色體組型為XY，血FSH（促卵泡生長(zhǎng)激素）和LH（促黃體生成激素）增高，睪丸酮在正常男性范圍或增高，為診斷本病的依據(jù)。

　　（三）脫納綜合征

　　又稱性腺發(fā)育不全伴矮身材等驅(qū)體畸形征。正常女性染色體組型為46，XX.卵巢正常發(fā)育必須有兩條染色體的全部基因，其中防止 矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。性細(xì)胞分裂時(shí)，可能因某種因素性染色體不分離，形成的合子就可能只有一條染色體；或者在分裂過(guò)程中，X染色體短臂斷裂或丟失，造成性染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常，即可出現(xiàn)卵巢發(fā)育不全綜合征，臨床上統(tǒng)稱為先天性卵巢發(fā)育不全，或脫納綜合征。卵巢呈條索狀的纖維組織，無(wú)卵母細(xì)胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，矮身材、暖頸、桶狀胸、肘外翻、后發(fā)際低、第二性征不發(fā)育；生殖器呈幼稚型常伴有主動(dòng)脈狹窄與泌尿系統(tǒng)異常。

　　血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45，XO，最常見的嵌合型為45，XO/46，XY.

　?。ㄋ模﹩渭冃韵侔l(fā)育不全

　　單純性腺發(fā)育不全者，無(wú)染色體異常，染色體組型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。

　　1.XX單純性腺發(fā)育不全 又稱真性卵巢發(fā)育不全，由于卵巢不發(fā)育，所以表現(xiàn)為發(fā)育不良的女性生殖器，但無(wú)畸形。第二性征發(fā)育差，但無(wú)矮身材及其他脫納綜合征的特征，染色體組型為46，XX.血雌激素水平低，血促性腺激素增高。沒(méi)有生殖功能。

　　2.XY單純性腺發(fā)育不全 正常情況下，男性胚胎早期的睪丸分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，睪丸酮促使中腎管發(fā)育為男性生殖系統(tǒng)，包括附星、輸精管、精囊、前列腺及陰莖及陰囊，副中腎管抑制因子則促使副中腎管退化。在XY單純性腺發(fā)育不全的患者，由于染色體出現(xiàn)基因突變，胚胎期的睪丸不發(fā)育，不分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，于是中腎管退化，不再發(fā)育為男性生殖器，而副中腎管卻發(fā)育為女性生殖系統(tǒng)；患者外表呈女性，常接女性生活。常因原發(fā)性閉經(jīng)就診，身材高大，手腳較粗厚房不發(fā)育，腋毛陰毛少。內(nèi)外生殖器為女性，但發(fā)育差。缺乏脫納綜合征的特點(diǎn)。染色體組型為46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睪酮低，以此可與星丸女性化綜合征鑒別。

　?。ㄎ澹┫忍煨阅I上腺皮質(zhì)增生

　　又稱腎上腺生殖綜合征，或女性假兩性畸形。

　　患者性腺屬女性。由于先天性腎上腺皮質(zhì)內(nèi)缺乏21-羥化酶或 11-羥化酶，不能合成腎上腺皮質(zhì)激素，從而引起垂體前葉分泌過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素，后者使腎上腺皮質(zhì)呈代償性增生，腎上腺皮質(zhì)增生后，乃分泌大量的17-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮，并轉(zhuǎn)化為雄激素，故出現(xiàn)男性體征。患者常有家族史，通過(guò)常染色體隱性遺傳。因在胎兒期已受雄激素過(guò)多的影響，出生時(shí)，可表現(xiàn)為陰蒂增大，兩側(cè)陰唇融合，尿道和陰道不完全分化而皆開口干尿生殖竇。

　　外生殖器異常引起其父母的重視，常在兒童期就診。青春期后可出現(xiàn)多毛，肌肉發(fā)達(dá)，喉結(jié)及胡須、明毛呈男性分布，乳房不發(fā)育，子宮小，無(wú)月經(jīng)?；颊哂心行粤?xí)慣。

　　染色體組型為46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高，尿17-酮及17-羥類固醇均高。

　　二、繼發(fā)性閉經(jīng)

　?。ㄒ唬m頸一宮腔粘連癥（IUA）

　　系損傷性刮宮、感染、燒灼和特異性炎癥（結(jié)核、血吸蟲病、阿米巴病和放線菌病）破壞子宮內(nèi)膜，引起宮壁組織粘連、癲痕粘連致宮頸管或?qū)m腔粘連閉鎖。宮頸一宮腔粘連癥約占繼發(fā)性閉經(jīng)的1.7%.如單純宮頸閉鎖可致宮腔積血，而宮腔完全粘連閉鎖可致閉經(jīng)。這類繼發(fā)性閉經(jīng)有刮宮、婦科手術(shù)及不孕史；下丘腦一垂體一卵巢軸分泌功能正常；雌一孕激素試驗(yàn)陰性；宮腔鏡和子宮輸卵管造影可確診。

　?。ǘ┞殉苍缢ィ≒OF）

　　指青春期后至40歲前過(guò)早絕經(jīng)者，為遲發(fā)性卵巢發(fā)育不全或后天性卵巢損傷所致。卵巢早衰所致的繼發(fā)性閉經(jīng)，半數(shù)以上有染色體核型異常，卵泡生成障礙。或者是自身免疫性卵巢衰竭，即患者血中存在抗卵巢抗體，多器官特異性液體抗體。卵巢內(nèi)卵細(xì)胞減少或消失，該類患者也常合并多種自身免疫性疾病怕甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能低下、重癥肌無(wú)力、抗胰島素性糖尿病等人其他還有因先天性卵細(xì)胞儲(chǔ)備過(guò)少或耗竭過(guò)多，X染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常及后天性物理、化學(xué)、放射、腺病毒感染也加速卵細(xì)胞退化?？煞譃闊o(wú)卵泡型和有卵泡型兩種：①無(wú)卵泡型，染色體核型異常，卵巢皮質(zhì)無(wú)卵泡；②有卵泡型，染色體核型正常，卵巢有少量始基卵泡但無(wú)卵泡發(fā)育系列；繼發(fā)性閉經(jīng)多為有卵泡型者，40歲以前過(guò)早絕經(jīng)，即在月經(jīng)初潮后漸迸出現(xiàn)月經(jīng)稀發(fā)、月經(jīng)過(guò)少、閉經(jīng)和不孕及卵巢功能衰退癥狀如潮熱、自汗、心悸陰道干澀、性器官及乳房萎縮、上動(dòng)脈和門脈叢，10%-20%來(lái)源于頸內(nèi)動(dòng)脈服，故一旦腦循環(huán)血流灌注量不足測(cè)缺血；缺氧首先從垂體柄水平開始向垂體前葉延伸，缺血時(shí)間越長(zhǎng)，垂體壞死和功能損傷越嚴(yán)重。垂體前葉具有很強(qiáng)的功能代償能力，根據(jù)其組織壞死和功能損傷程度分為：①重度垂體組織喪失 ≥95%，癥狀嚴(yán)重；②中度垂體組織喪失 ≥75%，癥狀明顯；③輕度垂體組織喪失）60%，癥狀輕微；④垂體組織喪失550%，一般不出現(xiàn)明顯的癥狀。

　　產(chǎn)后出血后3-5周即出現(xiàn)極度體力衰竭。無(wú)乳、貧血合并感染。漸進(jìn)出現(xiàn)性征退化、毛發(fā)脫落、閉經(jīng)、生殖器官和乳房萎縮等。

　　胰島素缺乏表現(xiàn)為低血糖；促甲狀腺激素（TSH）缺乏表現(xiàn)為新液性水腫；促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）缺乏則呈現(xiàn)出類阿狄森病征象：低血糖、低體溫、心動(dòng)過(guò)緩、易感染和并發(fā)休克。

　　雌激素水平低落，促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素均明顯低于正常。根據(jù)以上特點(diǎn)可以確診。

　　（六）垂體腫瘤

　　最常見的為垂體前葉腫瘤，其中以嫌色細(xì)胞腺瘤最多見，在青春期后發(fā)病者，表現(xiàn)為繼發(fā)性閉經(jīng)及其他伴隨癥狀，腫瘤壓迫引起的局部癥狀，視力障礙、復(fù)視、頭痛、腦脊液鼻漏、鼻規(guī)及下丘腦癥候群，可產(chǎn)生尿崩癥，嗜睡，體溫調(diào)節(jié)紊亂，肥胖，多食，厭食等。腫瘤使垂體本身受壓的癥狀，影響最早、最嚴(yán)重的是促性腺激素，出現(xiàn)垂體前葉功能減退的癥狀，其次為促甲狀腺激素，促腎上腺皮質(zhì)激素下降，出現(xiàn)功能低下的相應(yīng)癥狀，有時(shí)腫瘤壓迫垂體后葉或下丘腦可產(chǎn)生尿崩癥。

　　通過(guò)頭顱正側(cè)位相及正側(cè)位斷層相，了解蝶鞍受損的情況。CT掃描，加上靜脈滴注含碘造影劑，可提高腫瘤的檢出率。

　?。ㄆ撸┣鹉X下部及中樞神經(jīng)病變引起的閉經(jīng)丘腦下部一垂體一卵巢軸功能失調(diào)是繼發(fā)性閉經(jīng)的醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理。常見的原因，引起功能失調(diào)的因有：①精神神經(jīng)因素，精神緊張、恐懼憂慮、生活環(huán)境改變等都可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)與下丘腦功能失調(diào)，特別是青年婦女，卵巢功能尚健全者，更易出現(xiàn)閉經(jīng)。強(qiáng)烈盼望妊娠者出現(xiàn)停經(jīng)和假孕也非少見。這類閉經(jīng)不需要治療能自然恢復(fù)。②消耗性疾病或營(yíng)養(yǎng)不良，全身消耗性疾病如胃腸功能紊亂、重度結(jié)核及嚴(yán)重貧血等都可影響丘腦下部及垂體激素的合成和分泌，導(dǎo)致閉經(jīng)。精神性厭食癥是一種精神因素引起的下丘腦功能紊亂，而致嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，體重驟減，垂體功能低落；③藥物引起的閉經(jīng)，少數(shù)婦女在停服口服避孕藥或長(zhǎng)效避孕針后出現(xiàn)閉經(jīng)，這是由于避孕藥對(duì)丘腦下部一垂體軸發(fā)生持續(xù)抑制作用，引起過(guò)度抑制綜合征。原有月經(jīng)失調(diào)或排卵稀少的婦女，或在流產(chǎn)或足月產(chǎn)后過(guò)早服用避孕藥者容易發(fā)生閉經(jīng)。此外，某些藥物如吩嚷嚷類鎮(zhèn)靜劑，在正常劑量范圍內(nèi)也可影響丘腦下部的功能而引起閉經(jīng)，一般停藥后能自然恢復(fù)月經(jīng)。此類閉經(jīng)常常是突然發(fā)生的，多數(shù)患者體內(nèi)有一定水平的雌激素，所以第二性征正常。血中FSH及LH值可在正常范圍內(nèi)，但如病情嚴(yán)重，兩者都可低落，特別是LH值較hH更低。血PRL（催乳素）值正常，雌激素呈現(xiàn)正常月經(jīng)周期中的卵泡早期水平。頭顱X線檢查正常。