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皮質(zhì)醇增多癥治療和預(yù)后

  治療和預(yù)后:針對(duì)不同病因,采取相應(yīng)的治療方法,若不及時(shí)治療,病情逐漸加重甚至死亡。

  1、庫(kù)欣病

  確定為垂體腺瘤時(shí),應(yīng)用顯微外科技術(shù),經(jīng)鼻經(jīng)蹀竇摘除垂體腫瘤。同時(shí)可保留垂體功能。這一方法被認(rèn)為是唯一安全,有效的治療庫(kù)欣病的方法,治愈率達(dá)85%~95%,并發(fā)癥少,復(fù)發(fā)率也極低,若未能證實(shí)有垂體腫瘤,可考慮施行腎上腺手術(shù)。由于認(rèn)識(shí)到Nelson綜合癥的發(fā)生,限制了雙側(cè)腎上腺切除的應(yīng)用,手術(shù)方案較多,包括一側(cè)腎上腺切除加垂體放射治療,一側(cè)全切和對(duì)側(cè)大部切除,單純垂體照射等。治療效果都不十分滿意。

  2、腎上腺腫

  腎上腺腺瘤采用外科手術(shù)切除效果滿意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸,使對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)功能低下,術(shù)中及術(shù)后應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素以防止腎上腺危象的發(fā)生,由于對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮,應(yīng)于術(shù)前及術(shù)后補(bǔ)充ACTH,促使其功能的恢復(fù)。 腎上腺皮質(zhì)癌無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者手術(shù)治療療效佳有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者,應(yīng)盡可能切除原發(fā)灶,醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理以提高藥物治療和放射治療的療效,不能切除或復(fù)發(fā)腫瘤用藥物治療。

  3、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生

  按腎上腺腺瘤治療原則處理,若為雙側(cè)性,盡可能保留肉眼觀無(wú)異常之腎上腺組織。

  4、異位ACTH綜合癥

  病變部位已確定者,手術(shù)切除腫瘤。若無(wú)法確定或不能切除時(shí),可按庫(kù)欣病原則作腎上腺切除,以減輕癥狀。

  5、藥物治療

  包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物,可作為輔助治療措施。

  a、密妥坦直接作用于腎上腺皮質(zhì),抑制皮質(zhì)醇合成,對(duì)腫瘤組織也有一定破壞作用,更使用于腎上腺皮質(zhì)癌。

  b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉(zhuǎn)變,抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用于對(duì)較大的腎上腺腫瘤的治療。

  c、美替拉酮抑制11β羥化酶,作用和氨基導(dǎo)眠能相似。

  d、酮康唑抑制碳鏈酶和17-羥化酶。

  e、賽庚啶抑制5-羥色胺的分泌,作用于下丘腦-垂體,抑制ACTH釋放。

  f、溴隱婷抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌,此外還可采用皮質(zhì)醇受體阻斷劑米非司酮。

  6、圍手術(shù)期處理

  十分關(guān)鍵,必須應(yīng)用皮質(zhì)激素替代療法,以防止術(shù)中術(shù)后發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。對(duì)腎上腺皮質(zhì)瘤患者,醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理應(yīng)予術(shù)前及術(shù)后加用ACTH,刺激萎縮的正常皮質(zhì)組織,使之盡快恢復(fù)功能。

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