急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急驟進(jìn)展，常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成（>50％的腎小球有新月體形成），故又稱為新月體性腎小球腎炎。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　引起急進(jìn)性腎小球腎炎的疾病主要分為3類：

　?、僭l(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；

　?、诶^發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；

　?、墼l(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎，如膜增生性腎小球腎炎。本節(jié)主要討論原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎。

　　根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果，急進(jìn)性腎小球腎炎又可分為3型：①I型：②Ⅱ型：③Ⅲ型非免疫復(fù)合物型RPGN通常是系統(tǒng)性血管炎的腎臟表現(xiàn)，大部分患者血循環(huán)中ANCA陽性。非免疫復(fù)合物型RPGN是成人，尤其是老年患者中最為常見的類型。也有學(xué)者根據(jù)患者血清ANCA檢測的結(jié)果將RPGN分為5型，即Ⅳ型：ANCA陽性的原Ⅰ型RPGN（約占I型RPGN的30％）；V型：ANCA陰性的原Ⅲ型RPGN（約占Ⅲ型RPGN的20-50％）。

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病較急，病情發(fā)展快。臨床主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征的癥狀，如血尿、蛋白尿和高血壓等，并隨著病情的進(jìn)展出現(xiàn)進(jìn)行性少尿或無尿，腎功能在短時間內(nèi)迅速惡化發(fā)展至尿毒癥。少數(shù)患者起病可以相當(dāng)隱匿，以原因不明的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛和腹痛等為前驅(qū)表現(xiàn)，直到出現(xiàn)尿毒癥癥狀時才就診，多見于Ⅲ型RPGN。Ⅱ型RPGN患者常有腎病綜合征的表現(xiàn)。

　　早期血壓正?；蜉p度升高，隨著病情的進(jìn)展而加重，嚴(yán)重者可發(fā)生高血壓腦病等并發(fā)癥。胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、呃逆等常見，少數(shù)患者可發(fā)生上消化道出血。感染也是常見并發(fā)癥和導(dǎo)致死亡的重要原因。

　?、裥秃廷蛐蚏PGN患者常較年輕，青、中年多見，Ⅲ型常見于中、老年患者，男性多見。

　　我國以Ⅱ型RPGN多見。

　　實驗室和輔助檢查

　　尿液檢查尿蛋白常為陽性，紅細(xì)胞及白細(xì)胞增多，可見紅細(xì)胞管型。血肌酐及尿素氮進(jìn)行性上升，內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）進(jìn)行性下降。

　　免疫學(xué)檢查：Ⅰ型RPGN可有抗GBM抗體陽性；Ⅱ型血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，可伴有血清補(bǔ)體C3的降低；Ⅲ型ANCA陽性。

　　B型超聲波及其他影像學(xué)檢查可見雙側(cè)腎臟增大。

　　診斷和鑒別診斷

　　急性腎炎綜合征在短時間內(nèi)腎功能急劇惡化，應(yīng)高度注意本病的可能并盡快作腎活檢明確診斷。同時，應(yīng)根據(jù)臨床和實驗室的檢查結(jié)果排除繼發(fā)性腎臟疾病方可確立診斷。

　　原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎應(yīng)注意與以下疾病鑒別：

　　1.急性腎小管壞死

　　常有引起本病的明確病因，如腎缺血或使用腎毒性藥物的病史。臨床表現(xiàn)以腎小管功能損害為主，如尿滲透壓及尿比重降低，尿鈉增高，蛋白尿及血尿相對較輕。

　　2.急性過敏性間質(zhì)性腎炎

　　明確的藥物服用史及典型的全身過敏反應(yīng)如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等可資鑒別。常有血、尿嗜酸性粒細(xì)胞的增高。鑒別診斷困難者需腎活檢明確診斷。

　　3.慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展

　　部分原發(fā)性腎小球腎病由于各種誘因，病情急速進(jìn)展，腎功能持續(xù)惡化，臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，但病理上并無新月體的形成，鑒別診斷有一定困難，常需腎活檢明確診斷。

　　4.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎

　　典型的臨床表現(xiàn)及特殊的實驗室檢查可資鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎等引起的急進(jìn)性腎炎。

　　5.血栓性微血管病

　　如溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等。這類疾病的共同特點是既有急性腎衰竭又有血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)，腎活檢呈特殊的血管病理病變。

　　6.梗阻性腎病

　　突然發(fā)生的少尿或無尿，臨床上無急性腎炎綜合征的表現(xiàn)，影像學(xué)（如B型超聲波、CT）或逆行尿路造影檢查可確立診斷。

　　治療

　　早期診斷和及時的強(qiáng)化治療是提高RPGN治療成功的關(guān)鍵，包括針對腎小球炎性損傷的強(qiáng)化免疫抑制治療及對癥治療。

　　1.腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物：

　　首選甲潑尼龍（10-30mg/（kg·d），緩慢靜脈點滴）沖擊治療，連續(xù)3日。間隔3～5日后，可以重復(fù)1個療程，總共2～3個療程。早期治療療效較好（肌酐<707μmol／L），晚期則療效欠佳。續(xù)以口服潑尼松l～1.5mg/（k9·d）和靜脈注射環(huán)磷酰胺（0.2～0.4g/次，隔日靜脈注射，?？偭?～8g），潑尼松連服6-8周，以后緩慢減量，減至0.4～0.5mg/（kg·d）時，可改為隔日晨頓服，維持6～12個月，然后繼續(xù)減量至停藥。近年來也有學(xué)者認(rèn)為，靜脈注射環(huán)磷酰胺（0.5～1.0／m2體表面積，每月1次，連續(xù)6次）加甲潑尼龍沖擊治療（0.5～1.0／d，連續(xù)3天），隨后口服潑尼松（1.0～1.5mg/（kg·d））8～12周，再逐漸減量。應(yīng)用甲潑尼龍和（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療時，一定要注意感染等副作用，定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能。

　　2.血漿置換：

　　3.四聯(lián)療法包括激素（多為潑尼松）、細(xì)胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺）、抗凝（肝素）及抗血小板聚集藥物（如潘生?。?。因療效較差，現(xiàn)多不推薦使用。

　　4.對癥治療包括降壓、控制感染和糾正水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。

　　5.腎功能替代治療

　　對于治療無效而進(jìn)入終末期腎衰竭的患者，應(yīng)予以透析治療。急性期病人血肌酐>530μmol／L者，即應(yīng)盡快予以透析治療，為免疫抑制治療爭取時間及提供安全保障。病情穩(wěn)定6-12個月，血清抗GBM抗體陰性者，可考慮腎移植。