溶血性貧血

　　溶血性貧血（hemolytic anemia）是由于紅細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血狀態(tài)（hemolytic state）。正常紅細(xì)胞的壽命約l20天，只有在紅細(xì)胞的壽命縮短至15—20天時才會發(fā)生貧血。

　　慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對貧血有良好的代償，癥狀較輕。溶血所致的黃疸多為輕至中度，不伴皮膚瘙癢。由于長期的高膽紅素血癥，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，由于某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象（aplastic crisis）。

　　急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。

　　酸化血清溶血試驗（酸溶血試驗）臨床意義：陽性主要見于PNH（注：?？迹?，某些AIHA發(fā)作嚴(yán)重時也可呈陽性。特異性高，為國內(nèi)外公認(rèn)的PNH確診試驗，但會產(chǎn)生假陽性，一般PNH患者的溶血度在10% 以上，陽性率為78%-80%。

　　抗人球蛋白試驗臨床意義：

　　1.陽性見于新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素等藥物性溶血反應(yīng)。

　　2.AIHA（自身免疫性溶血性貧血）（注：?？迹捍蠖鄬儆跍乜贵w型（即于37℃條件下作用最強(qiáng)，主要為IgG），但也有小部分屬冷抗體型（主要為IgM），故必要時應(yīng)于4℃條件下進(jìn)行試驗，排除假陰性反應(yīng)。

　　3.間接Coombs試驗主要用于Rh或ABO妊娠免疫性新生兒溶血病母體血清中不完全抗體的檢測。很少用于AIHA。

　　高鐵血紅蛋白還原試驗：高鐵血紅蛋白還原率減低沒，見于蠶豆病和伯氨喹啉型藥物溶血性貧血患者，由于G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺陷，高鐵血紅蛋白還原率明顯下降。

　　關(guān)于溶血性貧血的定義，哪一項是正確的

　　A.紅細(xì)胞壽命縮短

　　B.紅細(xì)胞破壞增加

　　C.骨髓造血功能亢進(jìn)

　　D.紅細(xì)胞破壞增加，骨髓能代償

　　E.紅細(xì)胞破壞增加，超過骨髓代償能力

　　答案：本題選E。

　　教材中提供的定義是：溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞加速率增醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)原-創(chuàng)加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。

　　急性溶血的開始癥狀是

　　A.腰背及四肢酸痛，頭痛，嘔吐，寒戰(zhàn)，高熱等

　　B.血紅蛋白尿

　　C.休克

　　D.昏迷

　　E.腎功能衰竭

　　答案：本題選A。

　　急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。

　　原位溶血時紅細(xì)胞破壞的部位最主要是在

　　A.肝臟

　　B.脾臟

　　C.血

　　D.骨髓

　　E.以上都不是

　　答案：本題選D。

　　下列哪項結(jié)果不符合溶血性貧血

　　A.尿中膽紅素陰性而尿膽原增多

　　B.紅細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)明顯增高

　　C.紅細(xì)胞形態(tài)可正常，而壽命縮短

　　D.骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞明顯減少

　　E.血中膽紅素、黃疸指數(shù)增高而肝功能正常

　　答案：本題選D。

　　血管內(nèi)溶血的主要實驗室檢查為

　　A.紅細(xì)胞及血紅蛋白下降

　　B.糞膽原排泄增高

　　C.血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿陽性

　　D.網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增高

　　E.骨髓中幼紅細(xì)胞增生明顯

　　答案：本題選C。

　　血管內(nèi)溶血是紅細(xì)胞在血管內(nèi)以溶解方式直接破壞。紅細(xì)胞破壞迅速且數(shù)量較多，常表現(xiàn)為急性溶血。大量血紅蛋白游離至血漿中，形成高血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，慢性血管內(nèi)溶血還可出現(xiàn)含鐵血黃素尿。