下丘腦疾病

　　下丘腦疾病是指由于下丘腦結(jié)構(gòu)和／或功能異常所致的一類疾病。下丘腦的功能十分復(fù)雜，主要包括對體溫、進(jìn)食、血壓和自主神經(jīng)功能等的調(diào)節(jié)。

　　下面的內(nèi)容只要了解

　?。ㄒ唬┫虑鹉X疾病對垂體功能的影響

　　1.全部下丘腦釋放激素缺乏

　　引起全垂體前葉功能減退，造成生長發(fā)育障礙（青春發(fā)育前），性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能減退。

　　2.生長激素釋放激素（或抑制激素）分泌失常

　　生長激素（GH）分泌缺乏是器質(zhì)性下丘腦疾病的最常見并發(fā)癥，在兒童期可出現(xiàn)生長障礙。先天性生長激素缺陷（IGHD）是一種異源性疾病，其中包括下丘腦缺陷與垂體缺陷。5％—30％IGHD患者有家族史。生長激素釋放激素分泌亢進(jìn)則引起肢端肥大癥或巨人癥。

　　3.促性腺激素釋放激素（GnRH）分泌失常

　　GnRH分泌亢進(jìn)者引起下丘腦性性早熟。

　　GnRH分泌減退者女性引起神經(jīng)源性閉經(jīng)、性欲減退、月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)不育；男性則表現(xiàn)為肥胖、生殖無能、性腺功能減退、性發(fā)育不全。青春期前GnRH缺乏的最常見先天性疾病為Kall-mann綜合征。

　　4.泌乳素釋放抑制因子（或釋放因子）分泌失常

　　下丘腦腫瘤、浸潤性或炎癥性病變等可導(dǎo)致下丘腦多巴胺生成障礙或阻斷垂體門脈血流，使多巴胺等泌乳素釋放抑制因子（PIF）不能到達(dá)腺垂體而引起高PRL血癥。某些其他藥物也會導(dǎo)致高PRL血癥，主要是干擾了中樞性兒茶酚胺，特別是多巴胺的生成。

　　5.促甲狀腺素釋放激素（TRH）分泌失常引起下丘腦性甲狀腺功能亢進(jìn)或下丘腦性甲狀腺功能減退癥。

　　6.ACTH分泌失常 引起增生型皮質(zhì)醇增多癥。下丘腦病變所致垂體ACTH缺乏較少見，并常伴有垂體其他激素的缺乏。

　　7.抗利尿激素分泌失常 尿崩癥是因?yàn)橄虑鹉X視上核和室旁核的破壞性病變或下丘腦基底中央的病變所致。下丘腦病變也可引起抗利尿激素（ADH）過度分泌，導(dǎo)致ADH不適當(dāng)分泌綜合征（SIADH）。

　　下述哪個器官不屬于經(jīng)典內(nèi)分泌腺

　　A.甲狀腺

　　B.前列腺

　　C.腎上腺

　　D.垂體

　　E.性腺

　　答案：本題選B。

　　經(jīng)典內(nèi)分泌腺：神經(jīng)垂體、松果體、腺垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、內(nèi)分泌胰腺、腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)、性腺。

　　下列哪個器官不屬于內(nèi)分泌組織

　　A.胃腸

　　B.腦

　　C.骨

　　D.心臟

　　E.腎臟

　　答案：本題選C。

　　內(nèi)分泌系統(tǒng)除了其固有的內(nèi)分泌腺（垂體，甲狀腺，甲狀旁腺，腎上腺，性腺和胰島）外，尚有分布在心，肺，肝，胃腸，腎，腦的內(nèi)分泌組織和細(xì)胞．他們所分泌的激素，可通過血液傳遞，也可通過細(xì)胞外液局部或鄰近傳遞（旁分泌），乃至所分泌的物質(zhì)直接作用于自身細(xì)胞（自分泌），更有細(xì)醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-原創(chuàng)胞內(nèi)的化學(xué)物直接作用在自身細(xì)胞稱為胞內(nèi)分泌．

　　關(guān)于激素的生理作用，下述哪一條是錯誤的

　　A.激素只對具有其受體的靶細(xì)胞起作用

　　B.調(diào)節(jié)機(jī)體的新陳代謝，包括消化道和消化腺運(yùn)動

　　C.調(diào)節(jié)細(xì)胞外液的量和組成成份，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定

　　D.不僅能影響細(xì)胞原有的代謝過程，還能創(chuàng)造或產(chǎn)生新的功能或反應(yīng)

　　E.調(diào)節(jié)機(jī)體的生長發(fā)育和生殖機(jī)能

　　答案：本題選D。

　　與外分泌腺相比，下述哪一點(diǎn)，最符合內(nèi)分泌腺特征

　　A.腺體組織中血運(yùn)豐富

　　B.分泌化學(xué)物質(zhì)

　　C.可作用于遠(yuǎn)部位組織

　　D.為無導(dǎo)管腺體

　　E.可進(jìn)入血循環(huán)

　　答案：本題選D。

　　下述哪一點(diǎn)不符合神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞特征

　　A.屬于一些特化的神經(jīng)細(xì)胞

　　B.通過胞突接受神經(jīng)沖動

　　C.由軸突釋放神經(jīng)遞質(zhì)

　　D.由軸突釋放激素物質(zhì)

　　E.釋放的激素經(jīng)血運(yùn)輸后，發(fā)揮作用

　　答案：本題選C。

　　動物體內(nèi)某些特化的神經(jīng)細(xì)胞（結(jié)構(gòu)上屬于神經(jīng)系統(tǒng)而非內(nèi)分泌系統(tǒng)）能分泌一些生物活性物質(zhì)，經(jīng)血液循環(huán)或通過局部擴(kuò)散調(diào)節(jié)其他器官的功能；這些生物活性物質(zhì)叫做神經(jīng)激素；合成和分泌神經(jīng)激素的那些神經(jīng)細(xì)胞叫做神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。（本題依此選C，而不選D。）

　　神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的特點(diǎn)是仍保留著神經(jīng)細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和機(jī)能特征。從結(jié)構(gòu)上看，這種細(xì)胞也是由胞體和突起（樹突和軸突）組成，并具有尼氏體。細(xì)胞的一端與其他神經(jīng)細(xì)胞具有突觸聯(lián)系。從功能上看，與一般神經(jīng)細(xì)胞相似，它們也能興奮和傳播動作電位，并能對某些神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生反應(yīng)。但神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞又具有一些特殊的結(jié)構(gòu)和功能特征。它們具有分泌的特征，其胞漿內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒。這些細(xì)胞的一端（傳入端）與其他神經(jīng)細(xì)胞形成突觸聯(lián)系，會將神經(jīng)沖動傳遞至細(xì)胞體，另一端（傳出端）往往與血管緊密接觸，形成神經(jīng)血管器官。它們的分泌物不像神經(jīng)遞質(zhì)那樣進(jìn)入突觸間隙，而是進(jìn)入血液循環(huán)，以經(jīng)典的激素方式影響著遠(yuǎn)處的器官。

　　關(guān)于抗利尿激素，下述哪點(diǎn)是錯誤的

　　A.由下丘腦前部視上核和室旁核合成

　　B.沿視上垂體束和視旁垂體束運(yùn)輸

　　C.貯存在垂體后葉

　　D.參與血壓，血容量和血漿滲透壓的凋節(jié)

　　E.損傷下丘腦的視上核室旁核時，可發(fā)生部分性尿崩

　　答案：本題選E。

　　部分性尿崩：有一定的AVP分泌，禁水后尿比重大于1.015，小于1.020，滲透壓可超過血漿滲透壓。損傷下丘腦的視上核室旁核時引起的尿崩癥稱為繼發(fā)性尿崩癥（相對于原性性而言）。

　　下列哪項(xiàng)檢查不是內(nèi)分泌疾病的病因?qū)W檢查

　　A.激素受體抗體的測定

　　B.針吸活檢

　　C.視野測定

　　D.受體功能研究

　　E.激素或受體基因的分析

　　答案：本題選C。視野測定為檢查視覺，不屬于病因?qū)W檢查。

　　激素受體抗體的測定：確定自身免疫性原因。

　　針吸活檢：病理學(xué)檢查。

　　視野測定：視覺功能檢查。

　　受體功能研究：確定病變是否在受體環(huán)節(jié)。

　　激素或受體基因的分析：基因診斷。

　　14歲，男性，自幼身材矮小，近3年增長200ug/L，結(jié)合臨床及垂體影像學(xué)檢查即可確診為PRL瘤。題中患者手術(shù)治療后血清PRL123ug/L，考慮可能存在微腺瘤（微腺瘤手術(shù)很難清除）?？山o溴隱亭，溴隱亭可使80%-90%的PRL微腺瘤患者恢復(fù)正常的PRL水平。60%-75%的大腺瘤患者用溴隱亭治療后不僅PRL水平恢復(fù)正常，并且腫瘤的縮小程度在50%以上。

　　增生型皮質(zhì)醇增多癥伴垂體微腺瘤下列治療方案中應(yīng)首先

　　A.雙腎上腺全切加垂體放療

　　B.一側(cè)腎上腺全切，一側(cè)大部分切除

　　C.腎上腺次全切除加垂體放療

　　D.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤

　　E.腎上腺次全切除加神經(jīng)遞質(zhì)抑制劑

　　答案：本題選D。

　　增生型皮質(zhì)醇增多癥是由垂體微腺瘤所導(dǎo)致的，摘除了垂體微腺瘤，皮質(zhì)醇增多癥自然緩解，若垂體微腺瘤過小暫未發(fā)現(xiàn)或不宜切除，為控制癥狀可考慮手術(shù)一側(cè)腎上腺全切，一側(cè)大部分切除。

　　女性，32歲，消瘦，乏力，皮膚色素沉著伴體位性頭暈2年，繼發(fā)閉經(jīng)l年，既往無結(jié)核病史，血糖13.1mmol／L，尿酮體(+++)，血皮質(zhì)醇低，抗腎上腺抗體和抗胰島細(xì)胞抗體均陽性，診斷應(yīng)為

　　A.腎上腺皮質(zhì)功能低下

　　B.糖尿病1型

　　C.卵巢功能早衰

　　D.糖尿病2型

　　E.自身免疫性內(nèi)分泌多腺體病

　　答案：本題選E。

　　題中患者表現(xiàn)為多個內(nèi)分泌器官功能障礙，且有兩種內(nèi)泌腺抗體陽性，診斷需考慮自身免疫性多發(fā)內(nèi)分泌腺體病綜合征。

　　教材中有如下描述：自身免疫性多發(fā)內(nèi)分泌腺體病綜合征PAS是指在同一個體發(fā)生兩個或兩個以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病，腺體病變以功能減退為主，偶也有功能亢進(jìn)與功能減退合并存在。很多PAS患者的血清中存在各種器官特異性自身抗體。