垂體前葉功能減退癥又稱西蒙氏癥（Simmonddisease）（西蒙－席漢綜合征），指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎(chǔ)或生理、應(yīng)激等情況的需要而出現(xiàn)的綜合癥群。

　　一、病因

　　1.垂體前葉缺血性壞死產(chǎn)后垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合征（Sheehansyndrome）。糖尿病微血管病變也可發(fā)生垂體缺血性梗死。2.垂體及下丘腦腫瘤。3.垂體浸潤性疾病白血病、結(jié)節(jié)病等。4.自身免疫性垂體炎。5.其他放射治療及化療；垂體切除；垂體的膿腫、結(jié)核、腦炎、顱底腦膜炎等感染性疾??；空蝶鞍綜合征（罕見）。6.特發(fā)性多為單一激素缺乏。

　　垂體前葉機(jī)能減退癥診斷鑒別

　　二、病史、癥狀

　　產(chǎn)后乳汁減少或無乳；性腺功能減退，月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)脫落、生殖器官及乳房萎縮；男子睪丸萎縮、陽萎、外生殖器及前列腺萎縮；甲狀腺功能減退，淡漠、怕冷、遲鈍、心率緩慢、眉發(fā)稀疏等；腎上腺皮質(zhì)功能減退，虛弱、無力、厭食、低血壓、皮膚色素變淺、低血糖、低血鈉等。GH減少，身材矮小。

　　三、輔助檢查

　　1.內(nèi)分泌功能測定：

　　顯示垂體促激素和相應(yīng)靶腺激素同時(shí)降低。（1）血中靶腺激素及其代謝物降低（T3，T4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4，TSH，ACTH，P，T，E2，F(xiàn)SH，LH）；醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理（2）用垂體促激素（TSH、CTH、LH）連續(xù)興奮數(shù)天后靶腺激素逐漸增高，呈延遲反應(yīng)，可與原發(fā)性靶腺機(jī)能減退鑒別。（3）TRH、CRH、LHRH興奮試驗(yàn)無反應(yīng)。

　　2.蝶鞍X線攝片：

　　蝶鞍擴(kuò)大可見于下丘腦或垂體腫瘤。微腺瘤蝶鞍無擴(kuò)大但可有局限性破壞，CT或MRI有助進(jìn)一步診斷。

　　四、鑒別診斷

　　應(yīng)與神經(jīng)性厭食及靶腺功能低下鑒別。長期原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥也可引起TSH細(xì)胞增生和垂體增大，不要誤為垂體瘤引起的垂體機(jī)能減退癥。

　　五、治療

　?。ㄒ唬┘に靥娲委煟?

　　補(bǔ)充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

　　1.腎上腺皮質(zhì)激素：

　　可的松、氫化可的松12.5～37.5mg/d；或強(qiáng)的松5～7.5mg，分清晨和午后兩次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇應(yīng)激情況（如感染、手術(shù)、外傷、分娩等）應(yīng)將用量臨時(shí)加大2～3倍，嚴(yán)重時(shí)按危象處理。垂體功能減退患者，大多無需用鹽皮質(zhì)激素。

　　2.甲狀腺激素：

　　L-甲狀腺素片，從50ug/d開始，逐漸增加至100～200ug/d.也可口服甲狀腺片。為防止加重腎上腺皮質(zhì)功能不全，宜在用藥前或用藥時(shí)合用糖皮質(zhì)激素。

　　3.性激素及促性腺激素：

　?。?）男性：丙酸睪丸酮25～50mg，肌注，1～2次/周，或庚酸睪丸酮200mg，肌注，3～4次/周。為促使精子生成可合用HMG和HCG，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理前者隔日肌注1～2支，療程3個(gè)月以上；后者每周肌注2～3次，每次1000IU.

　?。?）女性：絕經(jīng)期前用人工周期療法?？诜蚁┓?.5～1mg/d，連用24天，第21～25天加用黃體酮10mg，肌注，撤藥后月經(jīng)來潮。也可加用小劑量雄激素，如丙酸睪丸酮12.5mg，肌注，1～2次/周。

　?。ǘ┲嗅t(yī)中藥：

　　多以溫腎壯陽及補(bǔ)氣益血的藥物，如右歸丸、補(bǔ)中益氣湯、十全大補(bǔ)丸等，以提高激素替代療法的效果。

　?。ㄈ┎∫蛑委煟?

　　垂體腫瘤用放療或手術(shù)切除，下丘腦腫瘤應(yīng)手術(shù)治療。