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牙本質形成缺陷癥Ⅱ型(dentinogenesis imperfecta typeⅡ)又稱遺傳性乳光牙本質(hereditary opalescent dentine)是一種常染色體顯性遺傳性疾病。醫(yī)學`教育網搜集整理
病理變化:近釉質的一薄層罩牙本質結構正常,但其余牙本質結構改變。牙本質內小管數目減少,方向紊亂,許多小管形態(tài)不規(guī)則、管徑變大,并存在無小管的牙本質區(qū)。牙本質基質可呈顆粒狀,并見小球間鈣化。髓腔表面見少量不典型的成牙本質細胞,細胞可被包埋在有缺陷的牙本質中。異常牙本質的過度形成導致髓室、根管部分或完全消失。牙本質中可見含血管的組織,為殘留的成牙本質細胞和牙髓組織。釉牙本質界呈直線而非波浪形,大部分患者的釉質正常,約1/3患者有形成不全或鈣化不全缺陷。