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遺傳性乳光牙本質(zhì)，乳、恒牙牙本質(zhì)均可累及，常染色體顯性遺傳病，基因異常定位于4q21。

臨床表現(xiàn)

萌出時，牙外形正常，但呈乳光的琥珀樣外觀，逐漸牙色從半透明到灰色或棕色，伴釉質(zhì)上的淡藍(lán)色反光。

牙釉質(zhì)很易剝脫，牙本質(zhì)暴露后牙顯著磨損。

遺傳性乳光牙本質(zhì)病理表現(xiàn)：

牙本質(zhì)內(nèi)小管數(shù)目減少，方向紊亂。

許多小管形態(tài)不規(guī)則、管徑變大。

釉牙本質(zhì)界平坦，磨耗嚴(yán)重，牙釉質(zhì)缺損、剝脫。

異常牙本質(zhì)的過度形成導(dǎo)致髓室、根管部分或完全消失。

牙本質(zhì)中可見含血管的組織。

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