特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

　　一、發(fā)病機制

　　病因至今未明。

　　本病以骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.急性型 發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內臟出血。

　　2.慢性型 起病隱襲，多數出血較輕.但可因感染而突然加重，女性長期月經過多可出現(xiàn)失血性貧血。

　　三、實驗室檢查

　　1.血小板檢查 ①血小板計數減少，均低于<100×109／L；②血小板平均體積偏大；③血小板功能一般正常；④血小板生存時間約90%以上明顯縮短。

　　2.骨髓象 ①巨核細胞數量；急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加；②巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產板型巨核細胞減少醫(yī)|學教育網搜集整理；③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

　　3.出、凝血功能檢查 出血時間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。

　　4.血小板相關抗體（PAIg）和血小板相關補體（PAC3） 多數陽性。

　　5.其他 可有與出血程度一致的貧血，少數可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱Evans綜合征。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　（一）診斷

　　1.廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟。

　　2.多次檢驗血小板計數減少。

　　3.脾不大或輕度腫大。

　　4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗體。

　　6.潑尼松治療有效。

　　（二）與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點

　　需鑒別再生障礙性貧血、白血病、MDS、藥物性免疫性血小板減少、SLE、脾功能亢進。