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先天性白內(nèi)障是在胎兒發(fā)育過(guò)程中晶體發(fā)育障礙的結(jié)果。表現(xiàn)為各種形態(tài)的混濁。其病因有二類:一是由遺傳因素決定的,多屬常染色體顯性遺傳。二是孕期母體或胚胎的病變對(duì)胚胎晶體的損害,常合并有眼及全身其他先天畸形。
(一)臨床表現(xiàn)
1.全白內(nèi)障 晶體完全混濁。
2.極性白內(nèi)障(polarcataract)分前極和后極兩種。分別位于視軸區(qū)前后囊,為局限性混濁,靜止性,后極性混濁對(duì)視力影響較大。
3.繞核白內(nèi)障(perinuclearcataract)圍繞晶體胎兒核的板層或帶狀混濁,對(duì)視力的影響取決于混濁區(qū)的大小及密度(圖9-5C)。
4.花冠狀白內(nèi)障(coronarycataract)為雙側(cè),對(duì)稱性的周邊皮質(zhì)混濁。散瞳后可見(jiàn)晶體周邊部皮質(zhì)層內(nèi)有許多大小不一,短棒狀混濁,呈放射狀排列形如花冠,靜止性,多不影響視力。
(二)治療原則對(duì)于已影響視力的先天性白內(nèi)障應(yīng)盡早手術(shù)切除白內(nèi)障,術(shù)后防治弱視,以往常常進(jìn)行增視性的光學(xué)虹膜切除術(shù),現(xiàn)已屏棄不用。
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