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肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）

好發(fā)于16-68歲女性，尤其是育齡期婦女，發(fā)病率約為百萬(wàn)分之0.029～1.

一、病因：不明。許多研究認(rèn)為本病與結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有關(guān)。

二、發(fā)病機(jī)制：目前不明

三、病理：肉眼見(jiàn)肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為大小不等的囊腫，直徑約1cm左右。

鏡下可見(jiàn)病變?cè)缙跒槲闯墒炱交〖?xì)胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛細(xì)血管不累及。

病變后期，由于肌細(xì)胞聚積，膠原沉積增加形成結(jié)節(jié)及水腫、出血和巨嗜細(xì)胞減少。

破壞的肺泡可相互融合形成囊，囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮，增生的結(jié)節(jié)可突進(jìn)囊內(nèi)、肺泡和細(xì)支氣管，使這些壁增厚及結(jié)構(gòu)紊亂。

四、臨床特征：

1. 呼吸困難緩慢進(jìn)展的呼吸困難是PLAM的主要癥狀。

2. 反復(fù)自發(fā)性氣胸，可表現(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè)，有文獻(xiàn)報(bào)道，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為第一次癥狀。

3. 干咳、較少見(jiàn)的有胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴。

4. 肺外癥狀有乳糜尿， 乳糜心包積液， 乳糜腹水。

5. 其它：有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改變：常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。

五、影像學(xué)上的特點(diǎn)：

CT：兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清晰，正常肺小葉結(jié)構(gòu)被囊腔淹沒(méi)，大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm大小，常為1cm左右，壁厚薄均勻，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，可有縱隔淋巴結(jié)腫大，可同時(shí)伴有氣胸、乳糜胸，均勻地分布于肺實(shí)質(zhì)，無(wú)好發(fā)于肺外周的趨勢(shì)，囊壁光滑，密度稍增高。

六、治療：

目前沒(méi)有特別好效果的治療方法。

（1）對(duì)癥及支持治療

（2）激素治療

（3）肺移植

七、預(yù)后：本病預(yù)后較差，大部分患者確診后1-2年即出現(xiàn)進(jìn)行性肺功能障礙，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯'整理最終死于呼吸衰竭。

肺淋巴管平滑肌瘤病和組織細(xì)胞增生證X的影像學(xué)表現(xiàn)相似，前者多見(jiàn)于育齡婦女，常伴有乳糜胸。

治療：

1：對(duì)癥處理；

2：激素治療。據(jù)報(bào)道 應(yīng)首選孕激素黃體酮，其次為糖皮質(zhì)激素；

3：卵巢摘除；

4：肺移植

預(yù)后不佳，多數(shù)與出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死亡。

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