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主要為對癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)
(一)紅細(xì)胞生成性血卟啉病
1、皮膚損害:避免陽光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑。穿防護衣??诜?beta;-胡蘿眩素60-180mg/d,或核黃素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg.
2、溶血性貧血:嚴(yán)重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。消膽胺4g3次/d,餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進展有效。
(二)肝性血卟啉病
1、避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。
2、宜高糖飲食、禁酒,急性發(fā)作時,靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續(xù)24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。
3、激素:少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例,應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg,3次/d獲良效。
4、對癥治療:氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經(jīng)精神癥狀,12.5-25mg3次/d.甲派氯丙嗪療效更好,5-10mg3-4次/d.嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血紅蛋白:是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重,24h內(nèi)不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射,速度不大于40mg/min,6-10min注畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次,第2次注射至少間隔12小時,療程3-5d.
6、靜脈放血:遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,總量常需2000-4000ml.尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血??墒拱Y狀消失6-9個月,生化改善12-24個月。個體差異較大。
7、氯喹:間斷試用劑量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/d時停用。療程可達數(shù)月至數(shù)年。對遲發(fā)性皮膚型病人可獲完全緩解。治療中應(yīng)密切觀察肝功(SGPT)情況。
8、糾正水、電解質(zhì)紊亂:對抗利尿激素釋放過多者,應(yīng)限制水分?jǐn)z入,并加用去甲基金霉素,每次200-400mg3次/d,5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者,則需補充鹽類和水分。急性發(fā)作時偶見低鎂血癥性抽搐,應(yīng)予補充鎂鹽。
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