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中樞性尿崩癥的病因有哪些

2017-06-08 11:36 醫(yī)學教育網
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1.下丘腦-垂體區(qū)的占位性或浸潤性病變

凡是涉及下丘腦-垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩癥,例如各種良性或惡性腫瘤性病變,原發(fā)的和繼發(fā)的;各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾?。慌R床上以顱咽管瘤、生殖細胞瘤、組織細胞增生最常見,其他如結節(jié)病、腦炎或腦膜炎(包括結核性、真菌性),白血病浸潤、Sheehan綜合征、空蝶鞍等。這些病因占中樞性尿崩的1/3,60%以上還伴有不同程度的腺垂體功能低減,在兒童常伴生長發(fā)育障礙。影像學檢查是確診占位性病變的關鍵、自MRI的使用發(fā)現下丘腦-垂體柄有器質性病變的病例增多。

2.頭外傷

頭顱外傷引起的中樞性尿崩癥約占10%,尤多見于車禍,常伴有顱底骨折。但也有不太嚴重的頭部外傷史出現尿崩癥,MRI檢查發(fā)現垂體柄中斷、局部變細。一些病例可在顱外傷后幾年才出現尿崩癥。

3.醫(yī)源性

涉及下丘腦的手術幾乎都并發(fā)尿崩癥。近年垂體瘤手術廣泛開展、術后尿崩癥增多(大都暫時性),有的報告手術后尿崩癥已占首位,一般術后3~4周尿崩癥還不減輕的,易成為永久性尿崩癥。垂體柄在高位切斷可引起逆行性視上核神經元退行性病變而發(fā)生尿崩,鼻咽癌和垂體瘤放射治療偶有引起尿崩者。

4.特發(fā)性及家族性

特發(fā)性中樞性尿崩癥是在排除了各種顱內病變和全身性疾病后才被考慮,占中樞性尿崩癥的40%~50%醫(yī)|學教|育網整理。有些尸檢已發(fā)現視上核與室旁核神經元數量減少醫(yī)|學教育網搜集整理以及有的循環(huán)血中存在室旁核抗體。MRI檢查發(fā)現特發(fā)性中樞性尿崩癥患者蝶鞍區(qū)雖無占位性病變,但都有神經垂體高信號消失,還可能有垂體柄增粗、粗細不均、斷裂、傾斜、后床突骨質壓追垂體柄等以及空蝶鞍等異常發(fā)現。

家族性尿崩癥有家族發(fā)病史可尋,為常染色體顯性遺傳,有的已找到突變的基因。

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