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系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)-內(nèi)科學(xué)診療與常規(guī)

1.皮膚與粘膜80%患者有皮膚損害,常見于皮膚暴露部位,有對(duì)稱性皮疹,典型者在雙面頰和鼻梁部位呈蝶形紅斑。這種皮損為不規(guī)則水腫性紅斑,色鮮紅或紫紅,邊緣清楚或模糊,表面光滑,有時(shí)可見鱗屑。病情緩解時(shí),紅斑可消退,留有棕黑色素沉著,較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。在SLE患者中也可見到盤狀紅斑的皮損,這與蝶形紅斑略有不同;常呈不規(guī)則圓形,邊緣略凸出,毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯,紅斑上粘有鱗屑,毛囊口擴(kuò)大。晚期可出現(xiàn)皮膚萎縮,瘢痕化或皮膚色素消失,以面、頜、臂部較多見。此外在手掌的大小魚際、指端及指(趾)甲周也可出現(xiàn)紅斑)有的在下肢出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑,這些都是血管炎的表現(xiàn)?;顒?dòng)期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍。有部分患者有雷諾現(xiàn)象。

2.關(guān)節(jié)與肌肉患者有關(guān)節(jié)受累,大多數(shù)患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,其中部分尚伴有關(guān)節(jié)炎。受累的關(guān)節(jié)常是近端指間關(guān)節(jié)、腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性分布,而肘及髖關(guān)節(jié)較少受累。不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理長期用腎上腺糖皮質(zhì)激素病人的5%~8%發(fā)生股骨頭或肱骨頭無菌性壞死。肌痛見于50%患者,有時(shí)出現(xiàn)肌炎。

3.漿膜患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎,30%患者有心包炎;少數(shù)患者有腹膜炎。各部位的漿膜炎可伴有少量或中等量滲出液,偶有血性滲出液。

4.腎患者有臨床狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為:①輕型腎炎:無有關(guān)癥狀,腎功能正常,僅有蛋白尿、管型尿、鏡下血尿;②腎病綜合征有大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫,但血膽固醇有時(shí)不升高,病程進(jìn)展緩慢;③慢性腎炎:患者呈不等程度的水腫,高血壓、蛋白尿、變形紅細(xì)胞尿及腎功能不全;④尿毒癥:為狼瘡性腎炎的結(jié)局,是患者死亡的最常見原因;⑤急性腎炎:有面部浮腫、尿少、一過性高血壓、蛋白尿、明顯血尿、紅細(xì)胞管型尿、一過性氮質(zhì)血癥;⑥遠(yuǎn)端腎小管中毒:有尿濃縮及調(diào)節(jié)酸堿平衡的功能不全。

5.心累及心肌。心肌炎患者常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發(fā)生心力衰竭。臨床上很難以確定心內(nèi)膜炎的存在。

6.肺可有急性狼瘡性肺炎,胸片示雙側(cè)彌散性肺泡浸潤性病灶。慢性狼瘡性肺炎主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。

7.消化道可發(fā)生各種急腹癥,如急性腹膜炎、胰腺炎、胃腸炎等有關(guān)表現(xiàn),腸壁或腸系膜的血管炎可造成胃腸道出血、壞死、穿孔或腸梗阻。肝腫大多見,但出現(xiàn)黃疸者少見。有黃疸者宜除外其他病因。

8.神經(jīng)系統(tǒng)大腦損害以精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下出血等多見,也可出現(xiàn)脊髓炎。出現(xiàn)中樞神經(jīng)損害表現(xiàn)者常預(yù)示病變活動(dòng)、病情危重,預(yù)后不良。

9.淋巴結(jié)可出現(xiàn)無痛性、輕或中度淋巴結(jié)腫大,病理活檢可顯示壞死性淋巴結(jié)炎病變。

10.血液系統(tǒng)可有自身免疫性溶血性貧血,可有嚴(yán)重血小板減少性紫癜,約半數(shù)患者的血白細(xì)胞數(shù)在2~4.5×109/L.最常見的血液異常是正常色素細(xì)胞性貧血。

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