結節(jié)病是內科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學教育網小編搜集整理了相關資料，便于各位同學復習備考，順利通過考試！

診斷

一、臨床表現

（一）多發(fā)于20～40歲的成人，部分患者無癥狀。全身癥狀包括乏力、厭食、體重下降和發(fā)熱。呼吸道癥狀一般較輕，可有呼吸困難、干咳、胸痛，咳血少見

（二）體檢杵狀指罕見，可有肺部羅音。周圍淋巴結腫大，多發(fā)于頸、腋下、腹股溝等處，常為孤立性偶為多發(fā)，可活動，較韌，無痛。結節(jié)性紅斑常見，心臟受累可出現心律失常、傳導阻滯、還可有乳頭肌功能失調、心肌病，心包炎和心功能衰竭等表現

。眼部表現以虹膜睫狀體炎多見，結節(jié)病可侵犯神經系統(tǒng)的任何～部分而出現相應病變。腎臟受累后出現間質性腎炎，肝功能異常，少數病人出現肝脾腫大?？捎腥倌[大及骨骼關節(jié)炎表現。

二、檢查

（一）周圍血淋巴細胞計數減少，嗜酸性細胞可增多，全血細胞減少及溶血性貧血罕見，血沉多增快。血漿蛋臼電泳球蛋白增高，以γ-球蛋白增高尤為明顯，轉氨酶增高，堿性磷酸酶增高。血鈣及尿鈣增加。血清血管緊張素轉化酶增高，高于正常值上限2倍意義較大。支氣管肺泡灌洗液CD4+／CD8+ 比值增高，如大于3.5則有診斷價值。

（二）Kveim皮膚試驗陽性率為65%～92%，近年來一般很少使用醫(yī)學、教育網搜集整理。

（三）結核菌素試驗通常為陰性或弱陽性。

（四）影像學檢查十分重要，胸部X線片的典型表現為雙肺門及縱隔對稱性淋巴結腫大，可伴有肺內網格狀、結節(jié)狀或片狀陰影，根據胸片對胸內結節(jié)病進行分期，胸部CT可更清楚地顯示肺門和縱隔的淋巴結腫大以及肺的受累情況。

（五）肺功能檢查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能異常者多，特征性變化為限制性通氣功能障礙，可伴有彌散量降低和氧合障礙，有一部分病人同時有氣道阻塞。

（六）67Ga掃描出現典型熊貓眼樣放射濃聚則支持結節(jié)病診斷。

（七）病理學診斷可進行淺表淋巴結活檢，支氣管粘膜活檢，經纖支鏡肺活檢，經皮肺活檢。開胸肺活檢及縱隔淋巴結活檢，還可考慮進行受累組織如肝，腮腺、皮下結節(jié)等部位活檢。

三、診斷標準

結節(jié)病的診斷主要依據臨床評價和病理。我國于1989年對結節(jié)病的臨床診斷作出了以下規(guī)定：

（一）由于結節(jié)病屬多臟器疾病，其癥狀隨受累臟器而不同，在我國從臨床角度來診斷結節(jié)病應注意除外結節(jié)病合并結核病，也應排除淋已系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。

（二）X線胸片示雙側肺門及縱隔對稱性淋巴結腫大，伴有或不伴有肺內網狀，片狀陰影。

（三）組織活檢證實或符合結節(jié)病。取材部位可以為淺表淋巴結，縱隔淋巴結，氣管內膜結節(jié)，前斜角肌脂肪墊淋巴結活檢，肝臟穿刺或肺活檢以及皮膚損害處活檢等。

（四）Kveim一Siltzbach實驗陽性反應。

（五）血清ACE活性升高。

（六）5單位結核菌素皮膚試驗為陰性或弱陽性反應。

（七）高鈣血癥、鈣尿癥、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白升高，支氣管灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結果可作為診斷結節(jié)病的活動性參考。有條件單位可作67Ga放射性核素掃描，以了解病變侵犯的程度和范圍。

第（二）、（三）、（四）條為主要依據。第（一）、（五）、（六）條為重要的參考指標，注意綜合診斷，動態(tài)觀察。

【治療】

結節(jié)病在開始治療前首先考慮能否先觀察而不予治療，多數病人可自然緩解，緩解多發(fā)生在2年內。一般認為在出現以下情況時可考慮給予治療，并首選口服腎上腺皮質激素：嚴重的眼、神經或心臟結節(jié)病，惡性高鈣血癥，有癥狀的H期結節(jié)病，進展的H期結節(jié)病（表現為肺功能進行性下降）以及Ⅲ期結節(jié)病。

一、皮質激素治療

強的松30mg/d，1個月，然后20mg/d和15mg／d各1個月， 10mg／d維持9個月后在6個月內逐漸撤藥，總療程18個月，在維持治療階段可考慮使用吸人皮質激素治療，以減少副作用。

二、非腎上腺皮質激素藥物治療

對結節(jié)紅斑和關節(jié)病，可給予奈普生和消炎痛，皮膚和粘膜結節(jié)病可選用氯喹。神經系統(tǒng)受累時，可給予環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤。對難治病例，可加用環(huán)抱菌素治療。

【療效標準】

一、治愈臨床治愈，所有客觀指標檢查正常，病情穩(wěn)定達5年以上。

二、好轉臨床好轉，所有客觀指標檢查有明顯好轉。

三、未愈臨床癥狀及所有客觀指標檢查均無好轉。