淋巴瘤是內科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點,醫(yī)學教育網小編搜集整理了相關資料,便于各位同學復習備考,順利通過考試!
淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴結和淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某種免疫細胞惡變有關,是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。
按組織病理學改變,淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)兩大類。
淋巴瘤是最早發(fā)現(xiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一。1832年Thomas Hodgkin報告了一種淋巴結腫大合并脾大的疾病,33年后Wilks以Hodgkin?。℉D)命名此種疾病。1898年發(fā)現(xiàn)Reed-Sternberg細胞(R-S細胞),明確了HD病理組織學特點。HD現(xiàn)稱為霍奇金淋巴瘤(HL)。1846年Virchow從白血病中區(qū)分出一種稱為淋巴瘤(lymphoma)或淋巴肉瘤(lymphosarcoma)的疾病,1871年Billroth又將此病稱為惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)?,F(xiàn)在將此種疾病稱之為非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
全世界有淋巴瘤患者450萬以上醫(yī)學、教育網搜集整理。我國經標化后淋巴瘤的總發(fā)病率男性為1.39/10萬,女性為0.84/10萬,男性發(fā)病率明顯多于女性,發(fā)病率明顯低于歐美各國及日本。發(fā)病年齡最小為3個月,最大為82歲,以20~40歲為多見。城市的發(fā)病率高于農村。我國淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬,排在惡性腫瘤死亡的第11~13位。HL僅占淋巴瘤的8%~11%,與國外占25%有顯著不同。HL的發(fā)病率無上升,但1950~1990年全世界NHL的死亡率增加了1.5倍,可能與環(huán)境惡化、壽命的延長以及組織病理學的進步有關。
【病因和發(fā)病機制】
不完全清楚,但病毒學說頗受重視。
用熒光免疫法檢查HI.患者的血清,可發(fā)現(xiàn)部分患者有高效價抗Epstein-Barr(EB)病毒抗體。HL患者的淋巴結在電鏡下可見EB病毒顆粒。在20%HL的R-S細胞中也可找到EB病毒。EB病毒與HL的關系極為密切。EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相關淋巴瘤的病因。Burkitt淋巴瘤有明顯的地方流行性。非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離出EB病毒;80%以上的患者血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高,而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者僅14%;普通人群中滴定度高者發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機會也明顯增多,提示EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。
日本的成人T細胞白血病/淋巴瘤有明顯的家族集中趨勢,且呈地區(qū)性流行。20世紀70年代后期,一種逆轉錄病毒人類T淋巴細胞病毒工型(HTLV-I),被證明是成人T細胞白血病/淋巴瘤的病因(見本篇第九章)。另一種逆轉錄病毒HTLV-Ⅱ近來被認為與T細胞皮膚淋巴瘤(蕈樣肉芽腫)的發(fā)病有關。Kaposi肉瘤病毒(human herpes virus-8)也被認為是原發(fā)于體腔的淋巴瘤(primary body cavity lymphoma)的病因。邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV感染,經干擾素和利巴韋林治療HCV RNA轉陰時,淋巴瘤可獲得部分或完全緩解。
幽門螺桿菌抗原的存在與胃黏膜相關性淋巴樣組織結外邊緣區(qū)淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)發(fā)病有密切的關系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。
免疫功能低下也與淋巴瘤的發(fā)病有關。遺傳性或獲得性免疫缺陷患者伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多,器官移植后長期應用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者,其中1/3為淋巴瘤。干燥綜合征患者中淋巴瘤的發(fā)病率比一般人高。