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脾功能亢進(jìn)癥的臨床分類(lèi)依據(jù)

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(一)原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥:

病因不明。如原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥等。

(二)繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥:

病因較明確。常見(jiàn)病因有:感染(如病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、瘧疾等)、門(mén)脈高壓(如肝硬化、含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病、門(mén)靜脈血栓形成等)、炎癥性肉芽腫(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等)、惡性腫瘤(如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等)、慢性溶血性疾?。ㄈ邕z傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等)、類(lèi)脂質(zhì)沉積癥(如戈謝病及尼曼-匹克?。⒐撬柙錾Y(如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化)等。

(三)隱匿性脾功能亢進(jìn)癥:

無(wú)論原發(fā)性,或繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),當(dāng)骨髓代償性增生良好時(shí),周?chē)罂刹伙@示血細(xì)胞減少,脾功能亢進(jìn)的癥狀呈隱匿狀態(tài)。但一旦有感染,或藥物等因素抑制造血功能時(shí),患者就會(huì)出現(xiàn)單一或全血細(xì)胞減少的表現(xiàn)。

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