內科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第12期：

問題索引：

一、【問題】正常膽紅素代謝的代謝途徑？

二、【問題】黃疸的分類有哪些？

三、【問題】黃疸鑒別診斷有哪些？

具體解答：

一、【問題】正常膽紅素代謝的代謝途徑？

正常血循環(huán)中衰老的紅細胞經單核-巨噬細胞破壞，降解為血紅蛋白，血紅蛋白在組織蛋白酶的作用下形成血紅素和珠蛋白，血紅素在催化酶的作用下轉變?yōu)槟懢G素，后者再經還原酶還原為膽紅素，占總膽紅素來源的80%～85%.另外還有少量膽紅素的來源為骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白和肝內含有亞鐵血紅素的蛋白質，占總膽紅素的15%～20%.上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結合膽紅素（unconjugated bilirubin，UCB），與血清白蛋白結合而輸送，不溶于水，不能從腎小球濾出，故尿液中不出現非結合膽紅素。非結合膽紅素通過血循環(huán)運輸至肝臟，與白蛋白分離后被肝細胞攝取，在肝細胞內與Y、Z兩種載體蛋白結合，并被運輸至肝細胞光面內質網的微粒體部分經葡萄糖醛酸轉移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結合，形成膽紅素葡萄糖醛酸酯或稱結合膽紅素（conjugated bilirubin，CB）。結合膽紅素為水溶性，可通過腎小球濾過從尿中排出。

結合膽紅素從肝細胞經膽管排入腸道后，在回腸末端及結腸經細菌酶的分解與還原作用，形成尿膽原（urobilinogen）。尿膽原大部分從糞便排出，稱糞膽原。小部分（10%～20%）經腸道吸收，通過門靜脈血回到肝內，其中大部分再轉變?yōu)榻Y合膽紅素，又隨膽汁排入腸內，形成所謂“膽紅素的腸肝循環(huán)”。被吸收回肝的小部分尿膽原經體循環(huán)由腎排出體外。

正常情況下，血中膽紅素濃度保持相對恒定，總膽紅素（TB） 1.7～17.1μmol/L（0.1～1.0mg/dl），其中CB 0～3.42μmol/L（0～0.2mg/dl），UCB 1.7～13.68μmol/L（0.1～0.8mg/dl）。

二、【問題】黃疸的分類有哪些？

1.按病因學分類

（4）先天性非溶血性黃疸

1）Gilbert綜合征：一般黃疸較輕，呈波動性，肝功能檢查正常。

2）Dubin-Johnson綜合征：由肝細胞對CB及某些陰離子向毛細膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。

3）Crigler-Najjar綜合征：血中UCB甚高，產生核黃疸（nuclear jaundice），見新生兒，預后極差。

4）Rotor綜合征：系由肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高而出現黃疸。

2.按膽紅素性質分類

（1）以UCB增高為主的黃疸。

（2）以CB增高為主的黃疸。

三、【問題】黃疸鑒別診斷有哪些？

（一）伴隨癥狀

1.伴發(fā)熱

見急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎及病毒性肝炎。急性溶血可先有發(fā)熱而后出現黃疸。

2.伴上腹劇烈疼痛

見膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲病；右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科（Charcot）三聯征，提示急性化膿性膽管炎；持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛見病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

3.伴肝大

輕至中度肝大，質地軟或中等硬度且表面光滑，見病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞；明顯肝大，質地堅硬，表面凹凸不平有結節(jié)者見原發(fā)或繼發(fā)性肝癌；肝大不明顯，質地較硬邊緣不整齊，表面有小結節(jié)者見肝硬化。

4.伴膽囊腫大

提示膽總管梗阻，常見胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌、膽總管結石等。

5.伴脾大

見病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤。

6.伴腹水

見重癥肝炎、失代償期肝硬化、肝癌等。

（二）輔助檢查

1.實驗室檢査

溶血性黃疸血清UCB增加為主，尿膽原增加，糞膽原增加。急性溶血性黃疸尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等。肝細胞性黃疸血清中CB與UCB均增加，尿膽原增高。膽汁淤積性黃疸血清CB增加為主，尿膽紅素（urine bilirubin）試驗陽性。尿膽原及糞膽原減少或闕如。血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

2.其他檢査

（1）B型超聲：了解肝臟的大小、形態(tài)、肝內有無占位性病變、膽囊大小及膽道系統(tǒng)有無結石及擴張、脾臟有無腫大、胰腺有無病變。

（2）X線腹部平片及膽道造影：X線檢查腹部平片可發(fā)現膽道結石、胰腺鈣化等病變。X線膽道造影可發(fā)現膽管結石、狹窄、腫瘤等異常，并可判斷膽囊收縮功能及膽管有無擴張。

（3）逆行胰膽管造影（ERCP）：可通過內鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無病變，可經造影區(qū)別肝外或肝內膽管阻塞的部位，也可間接了解胰腺有無病變。

（4）經皮肝穿刺膽道造影（PTC）：能清楚顯示整個膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外阻塞性黃疸與肝內膽汁淤積性黃疸，對膽道阻塞的部位、程度及范圍進行了解。

（5）上腹部CT：顯示肝、膽、胰等病變，特別是肝外梗阻。

（6）放射性核素檢查：應用198金或99锝掃描可了解肝內有無占位性病變。用131碘玫瑰紅掃描可鑒別肝外阻塞性黃疸與肝細胞性黃疸。

（7）磁共振膽管成像（MRCP）：清晰顯示膽管系統(tǒng)的形態(tài)結構。對各種原因引起的梗阻性黃疸膽道擴張情況可作出比較客觀的診斷。特別適用于B超或CT有陽性發(fā)現，但又不能明確診斷的患者。

（8）肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：用于膽汁淤積性黃疸發(fā)生膽汁外溢造成膽汁性腹膜炎的患者，伴肝功能不良者可因凝血機制障礙致內出血，應慎重考慮指征。

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