心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致機(jī)械和/或心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。有其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變，不屬于心肌病的范疇。分為遺傳性心肌?。ǚ屎裥托募〔?、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道?。?、混合型心肌?。〝U(kuò)張型心肌病、限制型心肌病）和獲得性心肌?。ǜ腥拘孕募〔。膭?dòng)過速心肌病、圍生期心肌?。?。

問題索引：

1.擴(kuò)張型心肌病的治療措施有什么？

2.肥厚型心肌病的主要檢查有什么？

具體解答：

1.擴(kuò)張型心肌病的治療措施有什么？

（1）病因治療

應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。

（2）針對(duì)心力衰竭的藥物治療

①ACEI或ARB的應(yīng)用 所有LVEF＜40%心力衰竭患者[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開始遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過程需個(gè)體化。

②β受體拮抗劑 所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開始，逐步加量，以達(dá)到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。

③鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

④肼屈嗪和二硝酸異山梨酯 此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

⑤伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心律，并不能減慢房顫時(shí)的心室率。

⑥利尿劑的應(yīng)用 能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開始。

⑦洋地黃 主要用于ACEI（ARB）、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。

（3）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）  

對(duì)一些重癥晚期患者，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

（4）心力衰竭其他治療

對(duì)長期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機(jī)械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分?jǐn)U大的左心室同時(shí)置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

（5）抗凝治療

血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對(duì)于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長期華法林等進(jìn)行抗凝治療。

（6）心律失常和心臟性猝死的防治

對(duì)房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和猝死。

2.肥厚型心肌病的主要檢查有什么？

（1）胸部X線檢查 如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。

（2）心電圖 表現(xiàn)為[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)]左心室高電壓、倒置T波和異常Q波，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)。

（3）超聲心動(dòng)圖 可顯示室間隔的非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM）、左心室順應(yīng)性降低致舒張功能障礙等。

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)心血管內(nèi)科主治醫(yī)師：《答疑周刊》2024年第32期