復發(fā)性多軟骨炎發(fā)病機制:

1.本病發(fā)病機制還不很清楚有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關。醫(yī)學|教育|網(wǎng)搜集整理研究表明免疫介導可能是發(fā)病的關鍵。25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如類風濕關節(jié)炎、結節(jié)性多動脈炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貝赫切特病、賴特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。病理顯示病變組織有單個核細胞浸潤，特別是CD4的淋巴細胞和漿細胞。血清學檢查可發(fā)現(xiàn)Ⅱ型膠原的抗體，少數(shù)病例還發(fā)現(xiàn)Ⅸ和Ⅺ膠原的抗體。部分病例抗核抗體、類風濕因子或循環(huán)免疫復合物陽性。用Ⅱ型膠原免疫嚙齒類動物，可以觀察到耳廓軟骨和多關節(jié)軟骨的炎性改變。還觀察到患者對軟骨抗原的細胞介導的特異性免疫增強。通過直接免疫熒光檢查，觀察到在受累的軟骨有免疫球蛋白和補體的沉積。RP與HLA-DR4相關，與Ⅰ型HLA無關。Buker等最近報道一種稱為Matrilin-1的抗原可能參與了RP的發(fā)病機制，其為一種軟骨基質(zhì)蛋白，為成人氣管、耳和鼻軟骨所特有。糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療有效。

綜上所述，RP是機體產(chǎn)生了主要針對Ⅱ型膠原的自身免疫反應，造成軟骨破壞。此外軟骨糖蛋白、彈性蛋白及其他膠原也可誘發(fā)自身免疫反應。軟骨糖蛋白抗原廣泛存在于鞏膜、虹膜睫狀體、氣管、視神經(jīng)、內(nèi)皮細胞、主動脈血管中層結締組織、心臟瓣膜、心肌纖維膜、腎小球基底膜、滑膜等，以證明軟骨糖蛋白抗體可誘發(fā)軟骨變性、滑膜炎和軟骨膜炎。軟骨糖蛋白還可抑制軟骨細胞糖蛋白的合成，其在RP中的意義還需進一步明確。

2.RP無特異性的病理改變其病理組織學特點是軟骨溶解伴軟骨膜炎。初期軟骨和軟骨膜交界處可見各種急性和慢性炎性細胞浸潤，包括單個核細胞、多核細胞、纖維母細胞、血管內(nèi)皮細胞等，隨后軟骨基質(zhì)內(nèi)酸性黏多糖減少或消失，軟骨基質(zhì)變疏松，軟骨細胞破壞。疾病進一步發(fā)展，軟骨基質(zhì)壞死、溶解、液化，并出現(xiàn)肉芽組織。最后殘余的軟骨組織消失，肉芽組織纖維化，瘢痕形成收縮，組織塌陷變形。