吉蘭-巴雷綜合征——2021年臨床助理醫(yī)師考試，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

第二章　急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是指一組急性或亞急性起病的周圍神經(jīng)疾病，世界各地、各種年齡均可發(fā)病。

一、臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)　在我國(guó)以兒童及青壯年較多，一年四季均可發(fā)病，我國(guó)以夏秋季多見(jiàn)，病前1～3周常有感染病史。

2.運(yùn)動(dòng)障礙　四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，多自下肢開(kāi)始逐漸上升，也可四肢同時(shí)出現(xiàn)，肢體呈弛緩性癱瘓。多為數(shù)天至2周達(dá)高峰。肌萎縮多不明顯，部分病例可出現(xiàn)，一般肢體遠(yuǎn)端較明顯，嚴(yán)重病例可波及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸肌麻痹。

3.感覺(jué)癥狀　在發(fā)病初期，幾乎所有患者都有四肢麻木等主訴，常開(kāi)始于四肢遠(yuǎn)端，逐漸向近端發(fā)展。多數(shù)病例，當(dāng)延及腕部及踝部就不再進(jìn)展，呈所謂“手套”“襪子”型分布，感覺(jué)障礙遠(yuǎn)比運(yùn)動(dòng)障礙輕，可有可無(wú)。常有小腿的腓腸肌壓痛。

4.腦神經(jīng)受累　30%～40%的患者可合并有腦神經(jīng)受累，成人以雙側(cè)周圍性面癱較常見(jiàn)，兒童以延髓麻痹常見(jiàn)；也可有動(dòng)眼、展、舌下、三叉神經(jīng)等受累。

5.自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙　自主神經(jīng)受損癥狀十分常見(jiàn)，交感和副交感神經(jīng)功能不全的癥狀均可見(jiàn)到，如心動(dòng)過(guò)速、周圍血管張力降低致體位性低血壓、全身發(fā)熱、面部潮紅、發(fā)汗異常。括約肌一般不受影響，但因臥位和腹肌無(wú)力，偶可發(fā)生暫時(shí)性排尿困難，甚至尿潴留。

【經(jīng)典例題1】

吉蘭-巴雷綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠(yuǎn)端

A.疼痛明顯

B.感覺(jué)障礙比運(yùn)動(dòng)障礙輕

C.感覺(jué)障礙比運(yùn)動(dòng)障礙明顯

D.感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙均十分嚴(yán)重

E.僅有感覺(jué)障礙

［參考答案］1.B

二、輔助檢查

1.腦脊液　典型的改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離（2周最明顯），即蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正常，為本病特點(diǎn)之一。

2.肌電圖　早期肢體遠(yuǎn)端的神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，隨著病情的發(fā)展，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，波幅輕度異常。

三、診斷

①病前1～3周有感染史；②急性或亞急性起病，起病時(shí)無(wú)發(fā)熱；③四肢對(duì)稱性的周圍性癱瘓，四肢癱時(shí)肌張力低、腱反射明顯減退或消失；④四肢遠(yuǎn)端手套和襪子型的感覺(jué)障礙；⑤可伴有腦神經(jīng)損害；⑥大、小便功能正常；⑦病后2周腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；⑧肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

四、鑒別診斷

脊髓灰質(zhì)炎；低血鉀型周期性癱瘓；功能性癱瘓；重癥肌無(wú)力。

五、治療

1.治療原則　主要包括對(duì)癥、支持療法和針對(duì)病因治療兩方面，急性期是否用激素治療尚有爭(zhēng)議。近年來(lái)，血漿交換療法、大劑量免疫球蛋白靜脈注射均在使用。

2.呼吸肌麻痹的處理　本病的主要危險(xiǎn)是呼吸麻痹，須保持呼吸道通暢，定時(shí)翻身拍背，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張及呼吸道感染，密切觀察呼吸困難程度、肺活量和血?dú)夥治龅母淖儯员慵皶r(shí)做出使用呼吸機(jī)的決定。

【經(jīng)典例題2】

吉蘭-巴雷綜合征患者病后五天出現(xiàn)嚴(yán)重面神經(jīng)麻痹、吞咽困難，嚴(yán)重呼吸麻痹、構(gòu)音含糊。首選的治療是

A.抗生素治療

B.氣管切開(kāi)并用呼吸機(jī)

C.腎上腺糖皮質(zhì)激素

D.鼻飼流質(zhì)

E.大量維生素

［參考答案］2.B

【敲黑板】

吉蘭巴雷四主征，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)腦神經(jīng)，

下向上，外往里，重運(yùn)動(dòng)，輕感覺(jué)，

總是雙側(cè)總出汗。

吉蘭巴雷綜合征主要臨床表現(xiàn)為四大主征，運(yùn)動(dòng)障礙（四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓）、感覺(jué)癥狀（手套襪套樣感覺(jué)減退）、腦神經(jīng)損害和自主神經(jīng)功能損害。以運(yùn)動(dòng)癥狀為重，雙側(cè)對(duì)稱。當(dāng)出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，首選治療方法為氣管切開(kāi)，呼吸機(jī)輔助呼吸。還考核了一個(gè)知識(shí)點(diǎn)，就是吉蘭巴雷綜合征的另一個(gè)名稱，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

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