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臨床表現(xiàn)

1.急性型發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。

2.慢性型起病隱襲，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。

實驗室檢查★★★

1.血小板檢查

①血小板計數(shù)減少，均＜100×109/L；

②血小板平均體積偏大；

③血小板功能一般正常；

④血小板壽命90%以上明顯縮短。

2.骨髓象

①巨核細(xì)胞數(shù)量：急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加；

②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙。幼稚型增加，以急性型更明顯，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少；

③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

診斷及鑒別診斷

1.診斷

（1）至少2次化驗檢查血小板減少。

（2）脾不大或輕度腫大。

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

（4）需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

（5）具備下列五項中任何一項①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③血小板相關(guān)抗體陽性；④血小板相關(guān)補體陽性；⑤血小板生存時間縮短。

2.鑒別診斷①風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；②腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；③外科急腹癥等。由于本病的特殊臨床表現(xiàn)及絕大多數(shù)實驗室檢查正常，鑒別一般無困難。

治療

1.一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20×109/l者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免創(chuàng)傷。

2.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療，近期有效率約為80%。常用潑尼松1mg/（kg·d），分次或頓服。

3.脾切除

（1）指征：

①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6個月以上；

②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生依賴，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需要較大劑量才能維持者；

③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證。

（2）禁忌證：

①年齡小于6歲；

②妊娠期；

③因其他疾病不能耐受手術(shù)。

4.免疫抑制劑治療（不宜作為首選）

①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；

②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證；

③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

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