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新生兒膽紅素代謝特點-2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)考點/試題

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新生兒黃疸

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】新生兒黃疸

1.新生兒膽紅素代謝特點

(1)膽紅素生成相對較多:①紅細(xì)胞數(shù)量過剩;②紅細(xì)胞壽命較短;③旁路膽紅素來源較多。

(2)轉(zhuǎn)運膽紅素能力不足。

(3)肝功能發(fā)育不完善:①攝取膽紅素功能差;②形成結(jié)合膽紅素功能差;③排泄結(jié)合膽紅素功能差。

(4)膽紅素腸肝循環(huán)增加。

(5)新生兒期多種因素可加重黃疸:如缺氧、饑餓、低血糖、寒冷、脫水、便秘、酸中毒等。

2.生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別

1

3.病理性黃疸的病因及臨床特點

(1)以未結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸

1)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低下:未結(jié)合膽紅素不能及時轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,早產(chǎn)兒多為暫時性酶活性低下,感染、酸中毒及某些藥物可抑制酶活性,克-納氏綜合征為先天性酶缺陷。

2)母乳性黃疸:喂母乳后發(fā)生未結(jié)合膽紅素增高,發(fā)病機(jī)制尚未完全明確??煞譃樵绨l(fā)型和晚發(fā)型,早發(fā)型又稱母乳喂養(yǎng)性黃疸,發(fā)生在生后第1周,可能與熱量攝入不足、腸蠕動少和腸肝循環(huán)增加有關(guān)。晚發(fā)型在生后第5天開始出現(xiàn),第2周達(dá)高峰,可能與母乳中存在抑制因子和腸肝循環(huán)增加有關(guān),患兒一般情況較好,黃疸完全消退需1——2個月。

(2)以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸:①新生兒肝炎:如乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒肝炎、弓形蟲病等。②膽汁瘀滯綜合征:敗血癥、靜脈營養(yǎng)、早產(chǎn)、某些藥物等可引起膽汁瘀滯。③膽道疾?。合忍煨阅懙篱]鎖、膽總管囊腫等。④先天性代謝性疾?。喝缂谞钕俟δ艿拖?、半乳糖血癥、α-抗胰蛋白酶缺乏癥等。

4.膽紅素腦病

膽紅素腦病的發(fā)生與血清膽紅素水平、患兒出生日齡、胎齡、出生體重、機(jī)體狀況(如缺氧、酸中毒、感染、血清白蛋白水平)等因素密切相關(guān)。膽紅素腦病是指膽紅素引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害,是因為主要受累部位在腦基底核、視下丘核、尾狀核、蒼白球等。

典型的核黃疸可分為4期:警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期,痙攣期病死率較高,嚴(yán)重核黃疸病例可發(fā)生后遺癥。

5.治療

(1)一般治療:生理性黃疸一般不需治療,病理性黃疸根據(jù)原發(fā)病不同采取相應(yīng)治療。

(2)光療:對以未結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸,應(yīng)先給予積極光療,未結(jié)合膽紅素在光照下轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄缘漠悩?gòu)體膽紅素和光紅素,從膽汁和尿液中排泄。波長420——470nm的藍(lán)光照射效果最好。

(3)藥物治療:①靜脈丙種球蛋白(IVIG):對血型不合溶血病可用IVIG,封閉新生兒單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞FC受體,抑制溶血。②白蛋白:使膽紅素更多地與白蛋白聯(lián)結(jié),減少膽紅素進(jìn)入中樞神經(jīng)。

(4)換血療法:換血療法是治療新生兒嚴(yán)重高膽紅素血癥的有效方法。

【進(jìn)階攻略】

生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別,是本知識點的關(guān)鍵,另外,病理性黃疸的治療也是一個重要的考核點。了解黃疸產(chǎn)生的原因?qū)τ诒局R點的掌握和記憶有非常大的幫助。該知識點多以A1、A2型題進(jìn)行考核。

【易錯易混辨析】

病理性黃疸出現(xiàn)時間較生理性黃疸出現(xiàn)時間更早。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.屬于新生兒生理性黃疸的表現(xiàn)是

A.黃疸出現(xiàn)過早

B.黃疸程度過重

C.黃疸退而復(fù)現(xiàn)

D.黃疸消退延遲

E.一般預(yù)后良好

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】生理性黃疸多在生后2——3天出現(xiàn),第4——6天達(dá)高峰,血清總膽紅素(TSB)足月兒不超過204μmol/L(12mg/dl),結(jié)合膽紅素不超過25μmol/L(1.5mg/dl),足月兒在生后2周消退?;純阂话闱闆r好、食欲好。近年隨著母乳喂養(yǎng)的普及,正常足月兒TSB峰值明顯高于傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn),可達(dá)256——290μmol/L(15——17mg/dl)。早產(chǎn)兒不提所謂“生理性黃疸”概念,因為早產(chǎn)兒即使TSB在足月兒的正常范圍也有可能發(fā)生膽紅素腦病。

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