臨床助理醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第11期：
問題索引：
一、【問題】門靜脈高壓癥的病理變化？
二、【問題】門靜脈高壓癥的治療？
具體解答：
一、【問題】門靜脈高壓癥的病理變化？
【解答】
門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生以下的病理變化：
1.脾大、脾功能亢進門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾大；然后可以出現(xiàn)脾功能亢進的表現(xiàn)，如外周血細胞減少，以白細胞和血小板減少最常見。
2.交通支擴張由于正常的肝內(nèi)門靜脈通路受阻，所以門靜脈系與腔靜脈系之間存在的四個交通支可大量開放、擴張、扭曲形成靜脈曲張。其中最具臨床意義的是食管下段、胃底形成的曲張靜脈。此處的靜脈壓力差最大，肝硬化患者胃酸反流可腐蝕食管下段黏膜，如因堅硬粗糙食物的機械損傷以及咳嗽、嘔吐、用力排便等使腹內(nèi)壓增高，可能導(dǎo)致曲張靜脈的破裂引發(fā)致命性的大出血。在臍周和腹壁可見迂曲的靜脈，以臍為中心向上腹及下腹延伸，臍周出現(xiàn)異常明顯曲張者，外觀呈水母頭狀。直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發(fā)性痔。腹膜后的小靜脈也可明顯擴張、充血。
3.腹水門靜脈高壓癥的患者可出現(xiàn)腹水，主要原因有：①門靜脈壓力升高使門靜脈系統(tǒng)毛細血管床的濾過壓升高；②低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，致使血液成分外滲；③繼發(fā)性醛固酮分泌過多導(dǎo)致的鈉、水潴留；④淋巴液生成過多；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加等。
4.肝性腦病由于自身血流短路或手術(shù)分流，使大量門靜脈血流不經(jīng)過肝細胞，或肝實質(zhì)細胞解毒功能減弱，致使有毒物質(zhì)直接進入體循環(huán)，從而對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征。
5.門靜脈高壓性胃病約20%的門靜脈高壓癥患者有此并發(fā)癥，并占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%～20%.主要發(fā)病原因包括：胃壁淤血、水腫，胃黏膜下層動-靜脈交通支廣泛開放；胃黏膜防御屏障的破壞等。
二、【問題】門靜脈高壓癥的治療？
【解答】
1.非手術(shù)治療
（1）補充血容量。
（2）藥物止血：目前認(rèn)為首選藥物——生長抑素類。其他還有垂體后葉素和血管加壓素。
（3）內(nèi)鏡治療：目前已公認(rèn)為控制急性出血的首選方法。
內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)：簡單安全。
硬化劑直接注射到曲張靜脈腔：可能并發(fā)食管潰瘍、狹窄或穿孔。
組織膠凝固：適用于胃底靜脈曲張。
（4）三腔管壓迫止血用于：藥物或內(nèi)鏡治療無效，或無條件及時行內(nèi)鏡治療者。
可使80%的食管胃底曲張靜脈出血得到控制。
（5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）：
不足：支撐管進行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭和肝性腦病。
2.手術(shù)——目的：預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血，而不是糾正門靜脈高壓！
急診手術(shù)適應(yīng)證：
以往有大出血病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療無效者；
經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍不能控制出血，或短暫止血后又復(fù)發(fā)者。
（1）分流術(shù)：分為非選擇性、選擇性分流。
1）非選擇性門體分流術(shù)：將門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體靜脈。
優(yōu)點：止血效果好；
缺點：肝性腦病發(fā)生率高（30%～50%）。
（2）斷流手術(shù)：脾切除，同時阻斷門奇靜脈間的反常血流。
賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效。
優(yōu)點1：操作較簡單，對患者打擊較小，能達到止血目的；
優(yōu)點2：能維持入肝血流，對肝功能影響較小，并發(fā)癥（肝腦）發(fā)生率及手術(shù)死亡率較低；術(shù)后生存質(zhì)量高。
3.關(guān)于預(yù)防性手術(shù)
對于有食管胃底靜脈曲張、但沒有出血的患者，特別是沒有食管胃底靜脈曲張者傾向于不做預(yù)防性手術(shù)，重點：內(nèi)科護肝。
如有重度食管胃底靜脈曲張，特別是內(nèi)鏡下見曲張靜脈表面有“紅色征”，可酌情考慮行斷流術(shù)。
針對嚴(yán)重脾大，合并明顯的脾功能亢進，最多見于晚期血吸蟲病或脾靜脈栓塞的患者；單純脾切除術(shù)。
針對頑固性腹水：內(nèi)科治療無效，可行肝移植、TIPS和腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。
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