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2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能考試【實戰(zhàn)模擬6】再生障礙性貧血病例分析

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【實戰(zhàn)模擬6】

男性,53歲。面色蒼白、頭暈、乏力5個月,加重伴心悸、皮膚黏膜出血10天。

5個月前開始家人發(fā)現(xiàn)其面色變白,無明顯原因逐漸出現(xiàn)頭暈、乏力,活動后加重,未到醫(yī)院檢查。10天來加重伴心悸,刷牙時牙齦出血,有時見四肢皮膚有出血點。發(fā)病以來,進食好,不挑食,睡眠及大小便正常,無醬油色尿,體重?zé)o明顯變化。既往有高血壓病史5年,常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn),血壓最高達150/100mmHg,一直服用“硝苯地平控釋片”治療,無胃病、糖尿病和肝腎疾病病史,無放射線和毒物接觸史,無藥物和食物過敏史。無煙酒嗜好。母親有高血壓。

查體:T36.5℃,P106次/分,R20次/分,BP130/85mmHg,貧血貌。雙下肢皮膚可見出血點,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,瞼結(jié)膜蒼白,鞏膜無黃染??诖缴n白,舌乳頭正常,甲狀腺不大,胸骨無壓痛,雙肺無異常,心界不大,心率106次/分,律齊,腹平軟,無壓痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。

實驗室檢查:血常規(guī):Hb57g/L,RBC1.9×1012/L,MCV86fl,MCH32pg,MCHC35%,WBC3.0×109/L,N0.30,L0.65,M0.05,PLT30×109/L,Ret0.001。糞常規(guī)和隱血(-),尿常規(guī)(-),尿Rous試驗陰性,血清鐵蛋白320μg/L,血清鐵50μmol/L,總鐵結(jié)合力40μmol/L。

要求:根據(jù)以上病歷摘要,請將初步診斷、診斷依據(jù)(如有兩個或以上診斷應(yīng)分別列出各自診斷依據(jù))、鑒別診斷、進一步檢查與治療原則寫在答題紙上。

評分標(biāo)準(zhǔn)

1.初步診斷(4分)

(1)再生障礙性貧血(僅答“全血細(xì)胞減少”得1.5分)。(3分)

(2)高血壓2級(中危)(僅答“高血壓”得0.5分)。(1分)

2.診斷依據(jù)(初步診斷錯誤,診斷依據(jù)不得分。未分別列出各自診斷依據(jù),扣1分)(5分)

(1)再生障礙性貧血

①慢性病程,有貧血、出血表現(xiàn)。(0.5分)

②查體:貧血貌,皮膚見出血點,瞼結(jié)膜、口唇蒼白,胸骨無壓痛,心率快,肝脾不大。(1分)

③血常規(guī)檢查提示全血細(xì)胞減少,正細(xì)胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞減低,白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞比例增高。(1.5分)

④尿Rous試驗陰性。(0.5分)

⑤血清鐵、鐵蛋白增高,總鐵結(jié)合力降低。(0.5分)

(2)高血壓2級(中危)

①血壓最高為150/100mmHg,一直服用降壓藥物治療。(0.5分)

②家族史中母親有高血壓。(0.5分)

3.鑒別診斷(3分)

①巨幼細(xì)胞貧血。(1分)

②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。(1分)

③骨髓增生異常綜合征。(1分)

4.進一步檢查(5分)

①多部位(髂后上棘、胸骨)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和鐵染色(僅答“骨穿”得1分)。(1.5分)

②骨髓細(xì)胞流式細(xì)胞學(xué)檢查。(1分)

③血清葉酸、維生素B12水平。(0.5分)

④淋巴細(xì)胞亞群檢查。(0.5分)

⑤必要時骨髓活檢。(0.5分)

⑥Ham試驗,血細(xì)胞CD55、CD59測定。(0.5分)

⑦肝、腎功能檢查。(0.5分)

5.治療原則(5分)

①對癥支持治療:如成分輸血。(0.5分)

②促進造血:雄激素、造血生長因子。(2分)

③免疫抑制治療:ATG/ALG、環(huán)孢素等。(1分)

④治療無效時可考慮造血干細(xì)胞移植。(1分)

⑤積極控制高血壓并監(jiān)測血壓。(0.5分)

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