中樞性尿崩癥的診斷標準和檢查是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的重點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理了相關(guān)的知識點，希望對參加2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生有所幫助：

診斷標準：

1.多飲多尿，尿量>4000ml(或200ml/hr或6ml/kg/h)，持續(xù)達24小時以上；

2.尿比重≤1.005，尿滲透壓≤200mOsm/kg.H2O；

3.血漿滲透壓≥300mOsm/kg.H2O；

4.尿滲透壓/血滲透壓9%，尿滲透壓/血漿滲透壓>1；

7.血鈉濃度≥150mmol/L；

8.血漿血管加壓素測定：AVP值低于正常（正常人1~1.5ng/L）

9.MRI:垂體后葉高信號消失；

10.腎功能正常。

影像學(xué)檢查：

1.對懷疑中樞性尿崩癥的患者應(yīng)該做顱腦/鞍區(qū)增強磁共振。

2.中樞性尿崩癥的MRI表現(xiàn)。

遺傳性或特發(fā)性CDI：由于神經(jīng)垂體后葉含有儲存著激素的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，鞍區(qū)磁共振成像T1加權(quán)像上為明亮的高信號(前提是鞍區(qū)薄層掃描)，這一信號在將近80%的正常人中存在，而在大多數(shù)尿崩癥患者中缺失。家族性中樞性尿崩癥患者在疾病的早期神經(jīng)垂體的明亮信號存在，但通常隨著尿崩癥程度的加劇而消失。部分尿崩癥患者持續(xù)存在的神經(jīng)垂體明亮信號可能源于所含的催產(chǎn)素。垂體柄增粗通常伴隨著神經(jīng)垂體明亮信號的缺失，此時應(yīng)尋找可能存在的系統(tǒng)性疾病。對僅表現(xiàn)為垂體柄增粗的尿崩癥，應(yīng)該每3~6個月復(fù)查MRI，以排除腫瘤性病變?nèi)缟臣毎觥Ｈ绻贵w柄在隨診過程中縮小，則可能是淋巴細胞性垂體炎。

腫瘤性：可發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位病變（顱咽管瘤、生殖細胞瘤或鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌等腫瘤性占位病變）。MRI顯示下丘腦腫物和垂體柄增粗。垂體區(qū)轉(zhuǎn)移癌中瘤細胞轉(zhuǎn)移到神經(jīng)垂體的可能性是轉(zhuǎn)移到腺垂體的2倍，其原因是供應(yīng)神經(jīng)垂體的動脈更加筆直造成。大部分垂體區(qū)原發(fā)腫瘤生長相對緩慢，所以對于合并尿崩且短時間內(nèi)迅速增大的腫瘤均應(yīng)考慮到鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌。

炎性病變：垂體柄增粗或呈結(jié)節(jié)樣占位，部分病變MRI可疑似垂體腺瘤而被誤診。

頭部閉合性外傷后的患者，3/4是由于摩托車事故，年輕男性居多。MRI/CT可表現(xiàn)為下丘腦或神經(jīng)垂體出血、垂體柄離斷或神經(jīng)垂體梗塞。

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