
2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師【內(nèi)分泌系統(tǒng)】庫(kù)欣綜合征考點(diǎn)小結(jié)!
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多種病因引起糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致病征稱皮質(zhì)醇增多癥。以ACTH分泌過(guò)多引起者最多見(jiàn)(庫(kù)欣病)。
1.病因
(1)ACTH依賴性(庫(kù)欣?。?/p>
垂體ACTH分泌過(guò)量,導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過(guò)多,最常見(jiàn),其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤。
異位ACTH綜合征:10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。
(2)非ACTH依賴性(非庫(kù)欣?。?/p>
分泌了過(guò)多的皮質(zhì)醇,ACTH不增多。多見(jiàn)于腎上腺腫瘤、腎上腺外腎上腺腫瘤、雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生。
2.臨床表現(xiàn)
(1)典型:體型(向心性肥胖)、滿月臉、水牛背,多血質(zhì);
(2)全身及神經(jīng)系統(tǒng):情緒不穩(wěn),煩躁、失眠,精神?。?/p>
(3)皮膚表現(xiàn):皮膚薄、紫紋;
(4)心血管表現(xiàn):高血壓;
(5)對(duì)感染的抵抗力減弱:常見(jiàn)真菌感染;
(6)性功能障礙;
(7)代謝障礙。
3.診斷
(1)確定是否是庫(kù)欣綜合征:
1)臨床表現(xiàn):有典型癥狀體征者,從外觀即可作出診斷。
2)血皮質(zhì)醇升高,失去晝夜節(jié)律,24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高,且不能被小劑量地塞米松抑制。
(2)病因診斷:對(duì)治療方案的確立是關(guān)鍵。
1)ACTH水平:庫(kù)欣病升高。
2)腎上腺腫瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。
3)異位ACTH綜合征:ACTH水平顯著升高,不能被大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。
4)影像學(xué):CT、MRI、B超。
4.治療
主要是手術(shù),必要時(shí)輔以放療及藥物。
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