為了幫助各位考生復習，醫(yī)學教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了臨床執(zhí)業(yè)和助理醫(yī)師兒科學歷年?？嫉?大知識點，希望對大家復習有所幫助！  

知識點：維生素D缺乏性佝僂病  

1.病因  

①圍生期維生素D不足；②日光照射不足：冬春季易發(fā)病；③維生素D攝入不足；④食物中鈣磷比例不當：人工喂養(yǎng)者易發(fā)??；⑤維生素D需要量增加：生長過快；⑥疾病或藥物的影響導致1，25-（OH）2D3不足。  

2.臨床特點  

初期——神經(jīng)興奮性增高：易激惹，煩躁，睡眠不安，夜驚，枕禿，無明顯骨骼改變，X線大致正常；  

激期——骨骼改變和運動功能發(fā)育遲緩。  

顱骨軟化；方顱；前囟增大及閉合延遲；出牙延遲；  

胸廓肋骨串珠（好發(fā)于1歲左右，以7～10肋最明顯），肋膈溝；雞胸或漏斗胸；四肢手鐲或腳鐲；O形腿或X形腿；  

恢復期——堿性磷酸酶4～6周恢復正常，X線表現(xiàn)于2～3周后即有改善，臨時鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃，逐步恢復正常。  

后遺癥期——多見3歲后小兒，臨床癥狀消失，血生化及骨骼X線檢查正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，見于重度佝僂病患兒。  

3.治療：補充維生素D制劑，補充鈣劑，多曬太陽；激期勿使患兒多坐、多站，防止發(fā)生骨骼畸形。  

4.預防：多曬太陽是預防佝僂病簡便有效的措施。  

需要給大家強調(diào)的是：  

診斷需解決三個問題：首先，是否有佝僂??；其次，屬于哪個期；再次，是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。應注意早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無特異性，如多汗、煩鬧等，僅依據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷準確率較低；骨骼的改變可靠；血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標準”。  

習題：  

維生素D缺乏性佝僂病后遺癥期的臨床特征是  

A.骨骼畸形  

B.長骨干骺端異常  

C.血磷、鈣降低  

D.血堿性磷酸酶升高  

E.易激惹、煩鬧、多汗  

答案：A  

【答案解析】維生素D缺乏性佝僂病后遺癥期僅有骨骼畸形，其余均正常。  

蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良  

1.臨床表現(xiàn)  

體重不增是營養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)。  

隨營養(yǎng)失調(diào)日久加重，體重逐漸下降，患兒主要表現(xiàn)為消瘦，皮下脂肪逐漸減少以至消失。  

皮下脂肪層消耗的順序首先是腹部，其次為軀干、臀部、四肢、最后為面頰。  

皮下脂肪層厚度是判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標之一。  

2.分度分型標準（適用于5歲以下兒童）  

（1）體重低下：反映慢性或急性營養(yǎng)不良。  

（2）生長遲緩：反映慢性營養(yǎng)不良。  

（3）消瘦：反映近期、急性營養(yǎng)不良。  

3.診斷與并發(fā)癥  

（1）診斷：結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)，并進行有關體格測量和相關輔助檢查，可診斷本病。  

（2）并發(fā)癥：營養(yǎng)性貧血（最多見）；各種維生素缺乏；感染；自發(fā)性低血糖。  

4.治療  

（1）輕度營養(yǎng)不良：熱量自80～100kcal/（kg·d），蛋白質(zhì)自3g/（kg·d）開始。  

（2）中度營養(yǎng)不良：熱量自60～80kcal/（kg·d），蛋白質(zhì)自2g/（kg·d），脂肪自1g/（kg·d）開始，逐漸增加。  

（3）重度營養(yǎng)不良：熱量自40～60kcal/（kg·d），蛋白質(zhì)自1.5～2g/（kg·d），脂肪自1g/（kg·d）開始，首先滿足患兒基礎代謝需要，以后逐漸增加。  

需要給大家強調(diào)的是：  

該知識點治療考察較少，考試多集中在特征性的臨床表現(xiàn)和分度，題型多為A型題。  

試題：  

營養(yǎng)不良患兒皮下脂肪消減的順序是  

A.軀干→臀部→四肢→腹部→面頰  

B.腹部→面頰→軀干→臀部→四肢  

C.腹部→軀干→臀部→四肢→面頰  

D.四肢→軀干→腹部→面頰→臀部  

E.軀干→臀部→腹部→面頰→軀干  

答案：C  

皮下脂肪逐漸減少或消失，首先為腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后為面頰部。  

苯丙酮尿癥  

1.臨床表現(xiàn)  

患兒通常在3～6個月時初現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。屬常染色體隱性遺傳。  

（1）神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。  

（2）外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。  

（3）其他：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。  

2.發(fā)病機制  

典型PKU：苯丙氨酸羥化酶（PAH）。  

非典型PKU：鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶（GTP-CH）；6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶（6-PTS）或二氫生物蝶呤還原酶（DHPR）缺乏所致。  

3.診斷  

（1）新生兒期篩查：Guthrie細菌生長抑制試驗（干血滴紙片）。  

（2）尿三氯化鐵試驗和2，4-二硝基苯肼試驗：用于較大兒童初篩。  

（3）血漿游離氨基酸分析和尿液有機酸分析：提供診斷依據(jù)。  

（4）尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。  

（5）DNA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號染色體長臂，產(chǎn)前診斷。  

4.治療：飲食控制  

限制苯丙氨酸攝入，提供低苯丙氨酸飲食；  

由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，不能無苯丙氨酸飲食。  

值得注意的是：  

苯丙酮尿癥與其他遺傳性疾病不同，如果能得到早期診斷和早期治療，則臨床表現(xiàn)可不發(fā)生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。  

例題：  

男，1歲。頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐。尿有鼠尿味。該患兒的診斷是  

A.先天愚型  

B.呆小病  

C.先天性腦發(fā)育不全  

D.苯丙酮尿癥  

E.腦性癱瘓  

答案：D  

解析：苯丙酮尿癥主要表現(xiàn)：①神經(jīng)系統(tǒng)損害；②黑色素缺乏；③鼠尿樣體臭。本例符合主要診斷條件。  

感染性疾病的麻疹、風疹及幼兒急疹  

1.麻疹  

（1）病因：麻疹病毒引起的急性發(fā)疹性傳染病，麻疹患者是唯一的傳染源，在出疹前、后5天均有傳染性，如并發(fā)肺炎等并發(fā)癥，則傳染性可延至出疹后10天。飛沫傳播為主。  

（2）臨床表現(xiàn)：冬春好發(fā)，典型麻疹可分為以下四期  

1）潛伏期：平均10天左右，最長可4周。  

2）前驅(qū)期：一般為3～4天。特點：①發(fā)熱，熱型不定；②上感癥狀；③麻疹黏膜斑（又稱Koplik斑）。  

3）出疹期：多在發(fā)熱后3～4天出現(xiàn)皮疹（疹出熱盛），皮疹先見于耳后、發(fā)際，漸及額部、面部、頸部，然后自上而下延至軀干和四肢，最后達手掌和足底。  

4）恢復期：出疹3～4天后，皮疹開始消退，消退順序與出疹順序相同。  

（3）治療及預防：加強護理，對癥治療，預防感染，一般患者隔離至出疹后5天，合并肺炎者延長至出疹后10天。對接觸麻疹的易感者應隔離檢疫3周，接受過被動免疫者可延至4周。  

2.風疹  

（1）病因：風疹病毒。  

（2）臨床特征：持續(xù)3日斑丘疹，枕后、耳后、頸后淋巴結(jié)腫大；冬春好發(fā)。  

癥狀：低熱、噴嚏、流涕、咽病、咳嗽。  

出疹：發(fā)熱第2天出疹，自面部一天內(nèi)蔓延至全身，猩紅熱樣斑疹，3天內(nèi)消退。無色素沉著，多無并發(fā)癥。  

（3）治療及預防：無需特殊治療。  

3.幼兒急疹  

（1）病因：皰疹病毒6型。  

（2）臨床特征：冬春好發(fā)；熱退疹出，皮疹主要見于軀干、頸部、上肢。  

此處重點提示：  

雖麻疹是重要考核點，但必須要掌握麻疹、風疹及幼兒急疹的鑒別，否則后續(xù)會影響正確答案的判斷。  

麻疹：疹出熱盛。幼兒急疹：疹出熱退。  

例題：  

2歲患兒，發(fā)熱1天出現(xiàn)皮疹，為紅色斑丘疹。由面部開始1日遍及全身，伴枕部、耳后及頸部淋巴結(jié)腫大。診斷最可能為  

A.麻疹  

B.風疹  

C.幼兒急疹  

D.猩紅熱  

E.蕁麻疹  

答案：B  

解析：風疹的特點是全身癥狀較輕，僅低熱或中度發(fā)熱，在耳后，頸部及枕后出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可觸摸到豆粒在大小的淋巴結(jié)（1天出完），疹子不像麻疹那樣密，常伴有瘙癢，早期無口腔黏膜斑，退疹后不留痕跡。不少風疹患兒常無病狀、飲食玩耍如常。  

原發(fā)型肺結(jié)核  

1.為小兒時期患結(jié)核病最常見的類型  

2.典型的原發(fā)綜合征：呈“雙極”病變，典型啞鈴“雙極影”。  

3.壓迫癥狀：淋巴結(jié)腫大壓迫氣管分叉處——痙攣性咳嗽；壓迫支氣管使其部分阻塞時——喘鳴；壓迫喉返神經(jīng)——聲嘶；壓迫靜脈——頸靜脈怒張。  

4.胸部X線檢查  

目前小兒原發(fā)性肺結(jié)核在X線胸片上呈現(xiàn)由原發(fā)病灶、病灶周圍炎、淋巴管炎所組成的典型啞鈴狀雙極影者已少見，而居首者是胸腔內(nèi)淋巴結(jié)結(jié)核，以支氣管淋巴結(jié)結(jié)核最為常見。  

5.治療  

（1）無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核：①殺死病灶中結(jié)核菌；②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程9～12個月。  

（2）活動性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺（或乙胺丁醇）應用2～3個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。  

重點提示：  

原發(fā)型肺結(jié)核指結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型，原發(fā)性肺結(jié)核起病多比較緩慢，癥狀也不太明顯。因此，其特征性的表現(xiàn)及治療原則、方法為考核重點。  

例題：  

PPD試驗假陰性常見于  

A.患麻疹3個月后  

B.急性粟粒性肺結(jié)核  

C.接種卡介苗8周后  

D.患支氣管肺炎時  

E.未接種卡介苗  

答案：B  

解析：結(jié)核菌素試驗假陰性常見原因：  

（1）感染結(jié)核菌后4～8周內(nèi)：變態(tài)反應前期，尚未產(chǎn)生變態(tài)反應與免疫反應。  

（2）老年人：與免疫反應減弱有關。  

（3）藥物影響：使用皮質(zhì)激素、抗癌藥等免疫抑制劑。  

（4）疾病影響：自身疾病過重，免疫反應差，如急性粟粒結(jié)核、結(jié)腦；其他嚴重疾病狀態(tài)免疫反應差，如嚴重營養(yǎng)不良、麻疹、百日咳、癌癥；淋巴免疫系統(tǒng)疾病免疫功能遭破壞，如艾滋病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、白血病。  

（5）技術因素：放置過久，注射丟失，稀釋度不準等。  

結(jié)核性腦膜炎  

1.結(jié)核性腦膜炎臨床表現(xiàn)  

（1）早期（前驅(qū)期）：1～2周。性格改變和結(jié)核中毒癥狀。  

（2）中期（腦膜刺激期）：1～2周。腦膜刺激征；顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經(jīng)障礙；煩躁嗜睡交替。  

（3）晚期（昏迷期）：1～3周?；杳?、驚厥頻繁發(fā)作。  

2.結(jié)核性腦膜炎診斷  

（1）病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。  

（2）臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。  

（3）腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，可找到結(jié)核菌。白細胞（50～500）×106/L，分類淋巴細胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。  

（4）X線檢查：約85%的患兒胸片有結(jié)核病改變，90%為活動性病變，48%呈粟粒性肺結(jié)核。  

（5）腦CT掃描：基底節(jié)陰影增強，腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴大、結(jié)核瘤及其他腦實質(zhì)改變等。  

3.結(jié)核性腦膜炎治療  

（1）一般療法：休息、護理、合理營養(yǎng)。  

（2）抗結(jié)核治療  

（3）降低顱內(nèi)高壓  

（4）糖皮質(zhì)激素：一般使用潑尼松1～2mg/（kg·d）（＜45mg/d），l個月后若病情好轉(zhuǎn)逐漸減量，療程2個月。急性期還可使用地塞米松，重癥急性期或嘔吐不能保證口服用藥時，可用氫化可的松或甲潑尼龍靜脈滴注，病情好轉(zhuǎn)后改用潑尼松口服。  

重點提示：  

結(jié)核性腦膜炎簡稱結(jié)腦，是小兒結(jié)核病中最嚴重的類型。腦脊液中糖量和氯化物均下降為結(jié)腦的典型改變。  

例題：  

小兒結(jié)核性腦膜炎早期主要臨床表現(xiàn)是  

A.腦膜刺激征陽性  

B.急性高熱伴劇烈嘔吐  

C.性格改變  

D.出現(xiàn)驚厥  

E.昏睡伴意識朦朧  

答案：C  

解析：結(jié)核性腦膜炎臨床表現(xiàn)  

（1）早期（前驅(qū)期）：1～2周。性格改變和結(jié)核中毒癥狀。  

（2）中期（腦膜刺激期）：1～2周。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經(jīng)障礙。  

（3）晚期（昏迷期）：1～3周?；杳?、驚厥頻繁發(fā)作。  

室間隔缺損  

是最常見的先天性心臟病，約占我國先心病的50%。  

1.病理生理  

當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格綜合征。當哭鬧、肺炎等情況時，右心室壓力暫時高于左心室，血液暫時自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動脈及體循環(huán)血流減少。  

2.臨床表現(xiàn)  

癥狀：呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞  

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染  

視診：心前區(qū)隆起、心間搏動彌散；  

觸診：收縮期細震顫；  

叩診：心界擴大；  

體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。伴四周廣泛傳導。  

3.輔助檢查  

（1）X線檢查  

中大型缺損時心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺損時左心房往往也增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”，主動脈結(jié)影縮小。  

（2）超聲心動圖：無創(chuàng)，確診。  

4.治療  

大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者——手術修補或介入治療。  

室間隔缺損有自然閉合可能，小型缺損75%在2歲內(nèi)自然閉合。  

重點強調(diào)：  

室間隔缺損有自愈可能性，做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況；其為最常見先心病，考核點多，特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。  

例題：  

室間隔缺損伴艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)為  

A.全身性青紫  

B.暫時性青紫  

C.持續(xù)性青紫  

D.不出現(xiàn)青紫  

E.差異性青紫  

答案：C  

解析：如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，可由原來的左向右分流，由于進行肺性動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性動脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫時，即稱之為艾森曼格綜合征。  

急性腎小球腎炎  

1.急性腎小球腎炎病因：A組β溶血性鏈球菌。  

2.急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)：起病前1～4周常有呼吸道及皮膚等鏈球菌前驅(qū)感染史。  

（1）典型病例：急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛頭暈、惡心嘔吐等。  

①水腫：一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2～3天蔓及全身，為非凹陷性水腫。  

②血尿：50%～70%的病例有肉眼血尿，持續(xù)1～2周后轉(zhuǎn)為鏡下血尿。  

③蛋白尿：程度不等，20%可達腎病水平。蛋白尿病理上常呈嚴重系膜增生。  

④高血壓：起病1～2周內(nèi)發(fā)生，為輕～中度。  

（2）嚴重病例：少數(shù)在起病1～2周內(nèi)，除上述典型表現(xiàn)外，發(fā)生以下一項或多項表現(xiàn)：①嚴重循環(huán)充血；②高血壓腦?。虎奂毙阅I功能不全，一般持續(xù)3～5日，不超過10日。  

3.診斷依據(jù)  

（1）皮膚或呼吸道鏈球菌感染史。  

（2）水腫、少尿、血尿、高血壓等表現(xiàn)；尿常規(guī)有血尿伴蛋白尿，并可見顆?；蛲该鞴苄?。  

（3）血補體C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。  

4.治療：本病為自限性疾病  

（1）休息：急性期需臥床休息2～3周，水腫消退、血壓正常和肉眼血尿消失后可下床做輕微活動。血沉正常時可上學，但應避免劇烈活動。尿液Addis計數(shù)正常后方可參加體育活動。  

（2）飲食：限鈉及水、蛋白質(zhì)。  

（3）抗感染。  

（4）對癥治療：利尿、降壓。  

（5）高血壓腦病治療：降壓；止痙。  

（6）嚴重循環(huán)充血的治療：嚴格限制水鈉攝入，應以使用利尿劑和血管擴張劑為主，盡快利尿降壓。  

例題：  

腎臟在胎兒期合成較多的激素是  

A.1，25-（OH）2D3  

B.前列腺素  

C.促紅細胞生成素  

D.腎素  

E.利鈉激素  

答案：C  

解析：人體中的促紅細胞生成素是由腎臟（主要）和肝臟分泌的一種激素樣物質(zhì)，能夠促進紅細胞生成，尤其在胎兒期分泌較多。  

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