慢性粒細(xì)胞白血病是2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》考試會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)老師為大家總結(jié)整理如下：  

知識(shí)點(diǎn)：  

1.臨床表現(xiàn)和分期  

（1）臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀。患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。  

（2）臨床分期  

1）慢性期：病情穩(wěn)定；  

2）加速期：嗜堿性粒細(xì)胞＞20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn)；  

3）急變期：外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%，原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單＞20%。臨床表現(xiàn)同急性白血病。  

2.實(shí)驗(yàn)室檢查  

（1）血象：白細(xì)胞顯著升高（＞20×109/L）；  

慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。  

（2）骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。  

（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，陽(yáng)性為再障；陰性診斷慢粒。  

（4）Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽(yáng)性或者bcr/abl融合基因陽(yáng)性——慢粒。  

3.診斷和鑒別診斷  

（1）白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽(yáng)性或者bcr/abl融合基因陽(yáng)性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。  

（2）慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。  

4.治療方法：  

羥基脲——血液學(xué)緩解有效；甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選。  

骨髓移植是-根治。  

習(xí)題  

使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是  

A.白消安  

B.羥基脲  

C.靛玉紅  

D.干擾素  

E.環(huán)磷酰胺  

【正確答案】B  

【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間較短，副作用較少，與烷化劑無(wú)交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。  

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