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1.頸靜脈孔區(qū)血管病變包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進(jìn)入下鼓室內(nèi)，頸內(nèi)動脈走行異常，原始鐙骨動脈、中耳內(nèi)頸內(nèi)動脈瘤等。以上病變均局限于中耳內(nèi)，頭顱平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。

2.非富血管性腫瘤常見有神經(jīng)鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移癌，這些腫瘤也可表現(xiàn)為舌后1/3味覺減退（舌咽神經(jīng)）聲帶及軟腭麻痹（迷走神經(jīng)）和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱（副神經(jīng)）的頸靜脈孔綜合征癥狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影，但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。

3.腦膜瘤可發(fā)生在顱底的頸靜脈孔區(qū)，CT掃描和血管造影時，可有類似頸靜脈球瘤的征象，但是，腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質(zhì)增生明顯，而頸靜脈球瘤以骨質(zhì)破壞為主。

4.顳骨肉瘤常表現(xiàn)為大范圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發(fā)性腦神經(jīng)損害，無頸靜脈球瘤腦神經(jīng)受損的先后順序。