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法洛四聯(lián)癥

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】法洛四聯(lián)癥

1.血流動力學變化——由以下4種畸形組成：

①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。

其中以肺動脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預后。

2.法洛四聯(lián)癥病理生理

肺動脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現(xiàn)就越重。

3.法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。多在出生后3-6個月出現(xiàn)。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時，常主動下蹲片刻。

③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。

⑥生長發(fā)育落后

并發(fā)癥：為腦血栓（系紅細胞增多，血黏稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及傳染性心內(nèi)膜炎。

4.法洛四聯(lián)癥的輔助檢查

（1）X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。

（2）心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大。

（3）超聲心動圖：確診。

（4）心導管檢查：連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

（5）心血管造影：對制訂手術方案和估測預后至關重要。

5.法洛四聯(lián)癥的治療原則

（1）內(nèi)科治療：①一般治療：鼓勵飲水；②及時補液，防治脫水和感染；③預防腦血栓、腦膿腫等。

（2）缺氧發(fā)作的治療

發(fā)作輕者——取胸膝位即可緩解；

重者——立即吸氧，給予新福林每次0.05mg/kg靜脈注射，或心得安（減輕肌肉痙攣）每次0.1mg/kg。

必要時——皮下注射嗎啡。

缺氧時間長——糾正酸中毒，給予5％碳酸氫鈉靜脈注射。

經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者——急癥外科手術修補。

（3）外科治療。

【進階攻略】

法洛四聯(lián)癥常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。血流動力學變化是兒科心血管系統(tǒng)中最容易考核的知識點，臨床表現(xiàn)和特征性的輔助檢查必須掌握；其主要的治療方式為手術，這個內(nèi)容考核意義相對小。題型多樣化。

【易錯易混辨析】

法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病。兩者需要注意差別。

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