遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥概述是什么？臨床意義是什么？為了幫助各位考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理如下：

（1）概述：

本癥是由于因子ⅩⅢ或構(gòu)成因子ⅩⅢ的亞基遺傳性缺乏或合成速率異常導(dǎo)致因子ⅩⅢa的活性減低，不能有效地使可溶性的纖維蛋白單體交聯(lián)成穩(wěn)定的纖維蛋白。純合子患者常有延遲性出血（創(chuàng)傷、手術(shù)當(dāng)時(shí)出血不多，12～36h后出血增多），創(chuàng)面愈合不佳（愈合延遲和瘢痕攣縮）以及生育能力低下（女性常有習(xí)慣性流產(chǎn)，男性多不育），新生兒的臍帶殘段出血等。雜合子型患者一般無(wú)出血傾向。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：

有臨床出血而APTT、PT正常時(shí)，首先懷疑本癥，可作FⅩⅢ定性試驗(yàn)即尿素溶解試驗(yàn)。該試驗(yàn)特異性高，靈敏度低，不能檢出雜合子型的患者。如需要可進(jìn)一步進(jìn)行FⅩⅢ定量檢測(cè)。

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