主管檢驗師：《答疑周刊》2018年第28期：

1.【問題】骨髓穿刺常呈“干抽”的疾??？

【解答】（1）巨球蛋白血癥：骨髓穿刺可以干抽，骨髄象常呈多形性，除異常淋巴樣漿細(xì)胞增多為主外，尚有裸核的小淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞可增多。典型的淋巴樣漿細(xì)胞，胞質(zhì)嗜堿性，糖原染色有球狀陽性顆粒，核具有1～2個核仁，在細(xì)胞外可見斷離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本癥特征。粒和巨核系細(xì)胞多無特殊。

（2）真性紅細(xì)胞增多癥：偶有“干抽”現(xiàn)象，髓液為深紅色，有核細(xì)胞增生明顯活躍，三系均增生，以紅系增生為顯著。巨核細(xì)胞增多，可成堆出現(xiàn)。各系各階段比值及形態(tài)大致正常。骨髓鐵減少或消失。

（3）骨髓纖維化：骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核細(xì)胞很少，而含有大量纖維組織及凝集的血小板，少數(shù)病例骨髓呈灶性增生。

（4）多毛細(xì)胞白血病：骨髓增生活躍或增生減低，也有增生明顯活躍者。紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系均受抑制，但以粒細(xì)胞系抑制更顯著。淋巴細(xì)胞相對增多。漿細(xì)胞增多，可見到較多的典型多毛細(xì)胞。約有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，這與其他浸潤骨髓的惡性細(xì)胞不同。也是診斷特點之一。

2.【問題】珠蛋白生成障礙性貧血的分類特點？

【解答】珠蛋白生成障礙性貧血分類：原名為地中海貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白基因缺失，使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所致的貧血。

（1）α-珠蛋白生成障礙性貧血：缺失一個α基因（—α/αα或α—/αα）者稱為α+珠蛋白生成障礙性貧血靜止型，缺失兩個α基因（α+/α+ 即一—/αα或—α/—α）稱為α0珠蛋白生成障礙性貧血標(biāo)準(zhǔn)型，缺失三個α基因（α+/α0即α—/一一或一α/一一）雙重雜合子稱為HbH病，缺失四個α（α0/α0）基因純合子稱為HbBarts病。

靜止型患者平常無癥狀，血象無特殊異常，僅在出生八個月時Hb電泳發(fā)現(xiàn)HbBarts輕度增加（小于2%），后消失。標(biāo)準(zhǔn)型患者癥狀輕，紅細(xì)胞包涵體試驗陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBarts增高（3%～15%）。血紅蛋白H?。℉bH）有輕度至中度貧血，靶形紅細(xì)胞增多，MCV和MCH降低。Hb電泳出現(xiàn)HbH及Bart帶，分別高達(dá)5%～30%和5%～18%，包涵體試驗、熱不穩(wěn)定試驗和異丙醇試驗均可呈陽性，紅細(xì)胞壽命期縮短。HbBart病Hb明顯下降，紅細(xì)胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細(xì)胞增多，血紅蛋白電泳在陽極出現(xiàn)HbBarts大于90%，可見少量的HbH和HbPortland，抗堿血紅蛋白增加。

（2）β-珠蛋白生成障礙性貧血：臨床分為輕型、微型、中間型、重型，也可按純合子和雜合子區(qū)分。輕型僅有輕度小細(xì)胞低色素性貧血，靶形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可見嗜堿性點彩。Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點，HbF正?；蜉p度增加。重型血象靶形細(xì)胞多達(dá)10%～35%，網(wǎng)織紅細(xì)胞增生，HbF增高大于30%骨髓紅系增生過度，細(xì)胞內(nèi)外鐵增多，脆性試驗顯著降低。中間型實驗室檢驗與重型類似。

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