貧血知識(shí)總結(jié)-檢驗(yàn)主管技師輔導(dǎo)：

一、什么是溶血性貧血

溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類(lèi)貧血。如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會(huì)發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱(chēng)為代償性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。

二、溶血性貧血分類(lèi)

根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理，可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來(lái)因素所致的溶血性貧血。

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

除少數(shù)外，內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù)，正常的紅細(xì)胞輸給病人，紅細(xì)胞生存期正常，而病人的紅細(xì)胞輸給正常人，其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷，溶血部位常在血管外。

（1）紅細(xì)胞膜的缺陷 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

（2）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬，最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時(shí)，過(guò)多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細(xì)胞變硬，破壞而發(fā)生溶血性貧血。

（3）紅細(xì)胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基（硫氫基）處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽(yáng)離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類(lèi)：①紅細(xì)胞無(wú)氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脫氫酶）。

2、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血

外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。

三、貧血臨床表現(xiàn)

1.皮膚、粘膜：蒼白。

2.組織缺氧癥狀及代償表現(xiàn)：

（1）循環(huán)系統(tǒng)：心跳、氣短、心率加快、雜音、脈壓大、心臟擴(kuò)大，心電

圖ST-T改變等，嚴(yán)重者可發(fā)生貧血性心臟病、心衰；

（2）神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：頭暈、耳鳴、失眠、記憶力減退及乏力等；

（3）消化系統(tǒng)：食欲不振、厭食、腹脹；

（4）泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、性功能減退及月經(jīng)紊亂等。

四、貧血的實(shí)驗(yàn)診斷方法與步驟

（1）確定有無(wú)貧血：根據(jù)RBC、Hb和Hct確定，以Hb和Hct最常用醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。

1）成人診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2）小兒診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)世界衛(wèi)生組織資料和1986年聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)的建議為：出生10天內(nèi)新生兒Hb小于l45g/L；1個(gè)月以上Hb小于90g/L；4個(gè)月以上Hb小于100g/L；6個(gè)月～6歲者Hb小于l10g/L；6～14歲者Hb小于l20g/L.

（2）確定貧血的嚴(yán)重程度：根據(jù)Hb濃度，成人貧血程度劃為4級(jí)。輕度：Hb參考值下限至91g/L，癥狀輕微；中度：Hb90～60g/L，體力勞動(dòng)時(shí)心慌氣短；重度：Hb60～31g/L，休息時(shí)感心慌氣短；極重度：Hb≤30g/L，常合并貧血性心臟病。小兒貧血程度的劃分為6個(gè)月以上小兒同成人標(biāo)準(zhǔn)。新生兒和6個(gè)月以?xún)?nèi)小兒不照此標(biāo)準(zhǔn)。

貧血的病因檢查，包括有溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查、有關(guān)臨床基礎(chǔ)檢驗(yàn)、生化檢驗(yàn)、微生物及免疫學(xué)檢驗(yàn)、寄生蟲(chóng)學(xué)檢驗(yàn)、組織病理學(xué)檢查、核素檢驗(yàn)等實(shí)驗(yàn)室檢查和其他相關(guān)檢查，如內(nèi)鏡檢查，B超、X光檢查，CT、核磁共振檢查等。

（3）確定貧血的類(lèi)型：進(jìn)行血液學(xué)的一般檢查，根據(jù)檢查結(jié)果，分析確定貧血的類(lèi)型。

（4）查清貧血的病因，結(jié)合臨床資料，明確診斷。

1）詳細(xì)了解患者的病史：包括飲食習(xí)慣史，藥物史及有無(wú)接觸有毒有害物質(zhì)，有無(wú)出血史（女患者要詢(xún)問(wèn)其月經(jīng)史及有無(wú)月經(jīng)過(guò)多），有無(wú)其他慢性疾病，家庭成員貧血史，輸血史，地區(qū)流行性疾病等。

2）詳細(xì)的體格檢查：注意有無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，注意皮膚、黏膜是否蒼白，有無(wú)紫癜、黃疸等。

貧血的病因檢查，包括有溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查、有關(guān)臨床基礎(chǔ)檢驗(yàn)、生化檢驗(yàn)、微生物及免疫學(xué)檢驗(yàn)、寄生蟲(chóng)學(xué)檢驗(yàn)、組織病理學(xué)檢查、核素檢驗(yàn)等實(shí)驗(yàn)室檢查和其他相關(guān)檢查，如內(nèi)鏡檢查，B超、X光檢查，CT、核磁共振檢查等。